Prion ရောဂါများ: အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ရောဂါ, ကုသ

Prion ရောဂါများ - လူနှင့်တိရိစ္ဆာန်များ၏ပြင်းထန်သော neurodegenerative ရောဂါများအထူးကြင်နာဖြစ်ပါတယ်။ ကိစ္စအများစုအတွက်အံ့ဆဲဆဲသေမင်းနှင့်အဆုံးသတ်သူတို့ကတိုးတက်သောဦးနှောက်ပျက်စီးခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပါသည်။

prions ဘာတွေလဲ?

ဒီအထူးပရိုတိန်းဖွဲ့စည်းမှု။ သူတို့ဟာရောဂါများအမျိုးမျိုးဖြစ်ပေါ်စေပုံမှန်ကျန်းမာသောလူသားမြားနှငျ့တိရစ်ဆာနျမြား၏တစ်ရှူး၏တစ်စိတ်တစ်ဒေသအဖြစ်ပုံမှန်မဟုတ်သောနှစ်ဦးစလုံးဖွစျနိုငျပါတယျ။ အာအန်အေနှင့် DNA ကို - ဆယ်စုနှစ်အနည်းငယ်အကြာသည်အထိကလူနေမှုဖွဲ့စည်းပုံဒါခေါ် nucleic အက်ဆစ်ပါဝင်သင့်သည်ဟုယုံကြည်ခဲ့သည်။ သူတို့ကိုကျေးဇူးတင်ပါတယ်, ကမျိုးပွားဖို့ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဗိုင်းရပ်စ်များ, မှို, ငှက်, တိရိစ္ဆာန်များ nucleic အက်ဆစ် "ပါဝင်" ။ ယခင်ကကတစ်ရှူးမှာသူတို့ရဲ့မရှိခြင်းအပြည့်အဝမျိုးပွားဖို့မဖြစ်နိုင်ကြောင်းယူဆခဲ့သည်။ Prion ပရိုတိန်းလုံးဝသည်ဤအတွေးအခေါ်များကိုလှည့်နေကြပါတယ်။

ဤရွေ့ကားမော်လီကျူးပရိုတိန်းကိုသာရေးစပ်နေကြတယ်, ဒါပေမယ့်သူကမျိုးပွားနိုင်စွမ်းအားဖြင့်ခွဲခြားထားသည်။ သက်ရှိများသို့မထိုးဖောက်, သူတို့အားဖြင့်၎င်းတို့၏အရေအတွက်ကိုတိုးမြှင့်ခြင်း, ပုံမှန်ရောဂါဗေဒ prions အတွက်မြို့သားပါရှိသောအသွင်ပြောင်းဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်ဘက်တီးရီးယားဒါမှမဟုတ်ဗိုင်းရပ်စ်၏မျိုးပွားခြင်းထက်အချိန်ပိုမိုလိုအပ်ပါတယ်, ဒါကြောင့်ရောဂါ၏ဖှံ့ဖွိုးတိုးဖို့မော်လီကျူး၏ခန္ဓာကိုယ်သို့ဝင်ရောက်၏ယခုအချိန်တွင်ထံမှနှစ်ပေါင်းများစွာကြာနိုင်ပါတယ်။

prions ၏ဂုဏ်သတ္တိများ

Prions နှင့် prion ရောဂါများမြင့်မားသောခုခံဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပါသည်။ ပိုးသန့်ဆေးအများစုဟာနည်းလမ်းများသူတို့ကိုနှငျ့ဆကျဆံရာတှငျထိရောက်မှုရှိပါတယ်။ Prions -40 ဒီဂရီစင်တီဂရိတ်အထိအအေးခံနိုင်, ဆူပွက်နေဖြင့်ဖျက်ဆီးခံရကြသည်မဟုတ်။ သူတို့ကခရမ်းလွန်ဓါတ်ရောင်ခြည်မှ sensitivity ကိုပြ formalin processing စဉ်အတွင်းသူတို့၏ဂုဏ်သတ္တိများကိုဆက်လက်ထိန်းသိမ်းရန်ပါဘူး။

ပရိုတိန်းမော်လီကျူး၏ဖွဲ့စည်းမှု၏အင်္ဂါရပ်များလူ့ခန္ဓာကိုယ်ကသူတို့ကိုမတိုက်နိုင်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုစေပါတယ်။ သူကသူတို့ရဲ့ Lymphocytes သတိထားမိဖို့မထင်ခဲ့ဘူးတိုက်ခိုက်ခြင်းမဟုတ်, prions ဆန့်ကျင် antibody ကိုထုတ်လုပ်နိုင်စွမ်းသည်မဟုတ်။ ဒါဟာလူ့ခန္ဓာကိုယ်အတွက်မော်လီကျူး၏ထိုးဖောက်မှုတစ်ဦးရောဂါ၏ဖြစ်ပျက်မှုပါဝငျဆိုလိုသည်။

Prion ရောဂါများ: ရှာဖွေတွေ့ရှိမှု၏သမိုင်း

1982 ခုနှစ်, Stenli Pruziner ပထမဦးဆုံးသူကနောက်ပိုင်းမှာနိုဘယ်ဆုချီးမြှင့်ခဲ့သည့်အဘို့အ prion ရောဂါများဖော်ပြခဲ့သည်။

Long က၎င်းတို့၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုမတိုင်မီသူတို့ရဲ့အလုပ်အတွက်သိပ္ပံပညာရှင်များအချိန်ကြာမြင့်စွာမဆုံးဖြတ်နိုင်ပါစေရသောလူ့ရောဂါဗေဒနှင့်တိရိစ္ဆာန်များ၏နံပါတ်ဆန်းစစ်ခဲ့သည်။ ယူနိုက်တက်ကင်းဒမ်းအတွက် XVIII ရာစုအတွင်းက "scrapie" သိုးမှတ်ပုံတင်ခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ CNS မှထောက်ပြထားတဲ့ပြင်းထန်ယားယံခြင်း, လှုပ်ရှားမှုပုံမမှန်ခြင်းနှင့်သိမ်းယူမှု, ခံစားနေရပြီးတိရိစ္ဆာန်များ။ 1957 ခုနှစ်တွင်, ဒံယေလ Carleton Gajdusek သူ၏ကလူပါပူဝါနယူးဂီနီနိုင်ငံ၏ကုန်းနေထိုင်ခဲ့သည့် Fore အနွယ်အတွက်ရောဂါဖော်ပြခဲ့သည်။ အဆိုပါရောဂါဗေဒလူသားစားနှင့်ဆက်စပ်ခြင်းနှင့်အခြားမှလူတစ်ဦးကနေအပေါ်လွန်ခံခဲ့ရသည်။

1986 ခုနှစ်ကတည်းကအင်္ဂလန်၌၎င်း, နောက်ပိုင်းမှာတခြားနိုင်ငံတွေအတွက်သိပ္ပံပညာရှင်များအနည်းငယ်ဖြစ်ပွားမှုနောက်ပိုင်းမှာ "ရူးသွပ်နွားမရောဂါ" ၏အမည်ကိုပေးခဲ့သည်မှတ်တမ်းတင်ထားသောပါပြီ။ ဒါဟာအများစုအပေါ်သက်ရောက်မှု တိရစ္ဆာန်များ။ အချိန်တိုတောင်းတဲ့ကာလပြီးနောက် "ရူးသွပ်နွားမရောဂါ" ကပ်ရောဂါအချိုးအစားရောက်ရှိခဲ့ကြောင်းနှင့်၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှုများအတွက်အကြောင်းပြချက် prions ဖြစ်လာကြပါပြီ။ 90 နှစ်များတွင်ကျွမ်းကျင်သူများနို့နှင့်အသားတိရစ္ဆာန်များနှင့်အတူလူကဒီရောဂါကူးစက်မှုသက်သေပြခဲ့ကြသည်။

လောလောဆယ်ရောဂါများ undiagnosed အကြောင်းတရားများနှင့်အတူအသေးစိတ်လေ့လာမှုသိပ္ပံပညာရှင်များ prion သဘာဝတရား၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်အဆိုပြုလွှာ၏နံပါတ်ရာ၌ခန့်ထားပြီဆိုတဲ့အချက်ကိုမှလှူဒါန်းခဲ့သိရသည်။ သူတို့တွင် Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ, အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ၏ရောဂါဗေဒဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ဤရောဂါလက္ခဏာများတူညီအများကြီးရှိသည်။ ထိုအပုံမမှန်များ၏လေ့လာမှုအတွက်အကြီးအကျယ်တိုးတက်လာနေသော်လည်းအများကြီးနားလည်လွယ်ကျော်လွန်နေဆဲဖြစ်သည်။

သင်ဘယ်လိုကူးစက်လာသလဲ?

ခေတ်သစ်ဆေးပညာမှာတော့ရောဂါကူးစက်သုံးခုနည်းလမ်းတွေရှိပါတယ်။

1. transmission ။ Prions တယောက်ကိုတယောက်နို့တိုက်သတ္တဝါငယ်တွေမျိုးစိတ်များထံမှလွှဲပြောင်းနေကြသည်။ ယခင်ကဒါခေါ်မျိုးစိတ်အတားအဆီး၏တည်ရှိမှုဖော်ပြခဲ့တယ်။ ဒါကနွားမထံမှလွှဲပြောင်းလူအားမဖြစ်နိုင်ပါကြောင်းဆိုလိုသည်။ သိပ္ပံပညာရှင်များသည်ဤအမြင်ကိုချေပ။ ပရိုတိန်းမော်လီကျူးတစ်ခုကူးစက်တိရိစ္ဆာန်သို့မဟုတ်လူ့ထံမှကူးစက်နိုင်ပါတယ်။ prion ရောဂါများအကြောင်းတရားများအသား / ကူးစက်တိရိစ္ဆာန်နို့, ဇီဝတစ်ရှူး (မျက်ကြည်လွှာအစားထိုး, သွေးပစ္စည်းများ, ဒါပေါ်မှာ။ ဃ) ၏အသုံးပြုမှုကို၏စားသုံးမိပါကဖြစ်ပေါ်စေလျက်ရှိသည်။ အမျိုးမျိုးသော biomaterials ရောဂါပိုး၏ကွဲပြားခြားနားသောဒီဂရီရှိသည်။ အကြီးမြတ်ဆုံးရောဂါကူးစက်ပြဦးနှောက်တစ်သျှူး, လာမယ့်ခြေလှမ်းအသွေးတော်နှင့်သွေးထုတ်ကုန်သိမ်းပိုက်ခဲ့သည်။
2. မျိုးရိုးလိုက်။ ဒီရောဂါ 20 ခရိုမိုဆုန်းအတွက်ထွန်းသစ်စ, မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ၏ရှေ့တော်၌ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ဒီဧရိယာပုံမှန် prion ပရိုတိန်း၏ရှေ့မှောက်တွင်များအတွက်တာဝန်ရှိဖြစ်ပါတယ်။ ၎င်း၏စစ်ဆင်ရေးနေဆဲညံ့ဖျင်းလူသိများသည်။ အစားကျန်းမာ prion ၏မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်ရောဂါဗေဒမလွှဲမရှောင်ရောဂါများများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးဆောင်သောဖန်တီး။
3. ကြိုကြားကြိုကြား (ပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်း၏အလိုအလျောက်ဖြစ်ပျက်မှု) ။

ထို့ကြောင့် prion ရောဂါများရိုက်အရာကိုဆက်ခံခြင်းနှင့်ကူးစက်ရောဂါဇာတ်ကောင်နှစ်ဦးစလုံးဖွစျနိုငျပါတယျ။ မည်သို့ပင်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ပရိုတိန်း၏ထိုးဖောက်မှု၏နည်းလမ်း, အဲဒါကိုတခြားသူတွေကိုရောဂါကူးစက်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

အဘယ်အရာကိုခန္ဓာကိုယ် prions ဖြစ်ပေါ်စေသည်?

spongiform encephalopathies ဖြစ်ပေါ်စေဖို့သူတို့ရဲ့စွမ်းရည်, ဆိုလိုသည်မှာ CNS ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်း။ view ၏ morphological အချက်အနေဖြင့်ဤဦးနှောက်ဆဲလ်တွေမှာရှိတဲ့အခေါင်းပေါက်၏ဖွဲ့စည်းခြင်း, အာရုံခံသေခြင်းဟာသူတို့ရဲ့ဌာန၌ overgrowth ကိုဆိုလိုသည်နှင့်ဦးနှောက်၏ connective တစ်ရှူးကျုံ့အဆုံးသတ်ရတတ်ပါတယ်။ လေ့လာတွေ့ရှိ prion amyloid plaque ပြွတ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်း၏နောက်ခံဆန့်ကျင်။ ဤသူအပေါင်းတို့သည်လုပ်ငန်းစဉ်များရောင်ရမ်းခြင်း၏ထင်ရှားသောအရိပ်လက္ခဏာမရှိဘဲပေါ်ပေါက်ပါတယ်။

prion အဘယ်အရာရောဂါများရှိပါသလဲ

ယနေ့အထိသိပ္ပံပညာရှင်တိကျစွာအဆိုပါပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်းအဆောက်အဦများ၏အကြောင်းရင်းဖြစ်သောအနည်းငယ်သောရောဂါများ, အမည်နိုင်သည်

• Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ;
• kuru ရောဂါ;
• Alpers (spongy တိုးတက်သော encephalopathy) ရောဂါ,
• ဆိုးဝါးမိသားစုအိပ်မပျော်;
• ရောဂါ Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker ။

Next ကိုပိုပြီးအသေးစိတ်အတွက်တစ်ဦးချင်းစီမှာရောဂါဗေဒကြည့်ရှုပါ။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ

ကျွမ်းကျင်သူများကအများအပြားပုံစံများထဲမှာ razdeleli ဒါ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ, ယင်း၏မတူကွဲပြားမှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်:

• ကြိုကြားကြိုကြား;
• မိသားစု;
• iatrogenic;
• အသစ်က atypical ပုံစံ။

ကြိုကြားကြိုကြားရောဂါဂျယခင်ကအများဆုံးပျံ့နှံ့ဆင်ခြင်၏။ သူ၏ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေ 55 နှစ်ကအသက်ပြီးနောက်ပေါ်လာပါသည်။ သို့သော်ပြီးခဲ့သည့်နှစ်အနည်းငယ်အတွင်းစာရင်းဇယားပြောင်းလဲခဲ့ပါသည်။ "ရူးသွပ်နွားမရောဂါ" ၏ကပ်ရောဂါအပေါ်အချက်အလက်များ၏ရုပ်ဆင်းသဏ္ဌာန်ပြီးနောက် ပို. ပို. တိရစ္ဆာန်များရောဂါကူးစက်မှုကြောင့် atypical ပုံစံများ၏အမှုများကိုမှတ်တမ်းတင်ဖို့စတင်နေကြသည်။ အစောပိုင်းကအသွင်အပြင်၏ဝိသေသ၏ဤကြင်နာသည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်လူငယ်များခံရ၏။ အာရုံကြောနှင့်စိတ်ရောဂါ: လက္ခဏာများနှစ်ခုခြွင်းချက်အုပ်စုများသို့ခွဲခြားထားတယ်။ အစပိုင်းမှာသိသိသာသာခေါင်းကိုက်ခြင်း, အိပ်စက်ခြင်းနှောင့်အယှက်ကူးစက်, အစာစားချင်စိတ်လျော့နည်းသွားသည်။ တဖြည်းဖြည်းနဲ့အဲဒီရောဂါလက္ခဏာတွေမှတ်ဉာဏ်ချွတ်ယွင်း, ဗျာဒိတ်ရူပါရုံဆုံးရှုံးမှုကဆက်ပြောသည်။ စိတ်ရောဂါစိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်းနှင့်ဘေးဥပဒ်၏ပုံစံအတွက်ထင်ရှားလျက်ရှိသည်။ ဒီရောဂါကနောက်ဆုံးအဆင့်တွင်လျင်မြန်စွာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုယ်ခန္ဓာ၏ပြီးပြည့်စုံသော immobility ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦးကလူတစ်ဦးဟာတင်ပါးဆုံတွင်းအင်္ဂါများ၏ function ကိုထိန်းချုပ်ရှုံးသည်။ ထိုကဲ့သို့သောရောဂါလူတို့နှင့်အတူအဘယ်သူမျှမကပိုထက်နှစ်နှစ်နေထိုင်ကြသည်။

တစ်မိသားစုပုံစံ၏အသွင်အပြင် 20 ခရိုမိုဆုန်း၏ဇုန်အတွက်မျိုးဗီဇအဆင့်ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါတခု autosomal ကြီးစိုးဇာတ်ကောင်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာအစောပိုင်းကကြိုကြားကြိုကြား form မှာထက် 5 နှစ်အတွင်းပေါ်ပေါက်ပါတယ်။

Iatrogenic ပုံစံခွဲစိတ်စဉ်အတွင်းလူ့ရောဂါကူးစက်မှု၏ရလဒ်အဖြစ်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ က prion ရောဂါများ၏ pathogenesis သက်သေပြဖို့ခက်ခဲပြီးကတည်းကဒီ option ကိုများအတွက်စာရင်းအင်းသတင်းအချက်အလက်များတစ်ဦးနာမကျန်းမဟုတ်ပါဘူး။ ထိုပေါက်ဖွားကာလ 7 လမှ 12 နှစ်မှနေကြပါတယ်။ ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ပရိုတိန်း၏ထိုးဖောက်မှု၏လုပ်ငန်းစဉ်, သူတို့ရဲ့အရေအတွက်, မူရင်း genotype လူတစ်ဦး: ဒါဟာတစ်အများအပြားအချက်များပေါင်းစပ်ခြင်းဖြင့်ဆုံးဖြတ်သည်။ ခွဲစိတ်၏ရလဒ်အဖြစ်ဦးနှောက်တစ်သျှူးအတွင်း prions တိုက်ရိုက်ထိုးဖောက်မှုအားဖြင့်အလျင်မြန်ဆုံးကြီးထွားလာရောဂါ။ အချိန်ပိုမိုမျက်ကြည်လွှာအစားထိုးသို့မဟုတ်အီရတ်တွင် mater ၏နောက်ခံပေါ်တွင်ရောဂါကူးစက်နေစဉ်အတွင်းလိုအပ်ပါသည်။ လူနာများတဖြည်းဖြည်းစိတ်ဖောက်ပြန် cerebellar ataxia, ချို့ယွင်းမိန့်ခွန်းများနှင့်ကြွက်သားသေံဖွံ့ဖြိုးဆဲ။

"ရူးသွပ်နွားမရောဂါက" 90 ခုနှစ်တိရစ္ဆာန်များအတွက်ကပ်ရောဂါပြီးနောက်ဆက်စပ်မှုဆည်းပူးလာတယ်။ Prion ရောဂါ, 30, 40 နှင့် ပတ်သက်. နှစ်များ၏အသက်အရွယ်အကြားပေါ်လာသည့်လက္ခဏာများ, လူသားသေစေနိုင်သောဖြစ်ပါတယ်။ iatrogenic ပုံစံနှင့်ဝသကဲ့သို့, အာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေစိတ်ပိုင်းကျော်ကိုပြဌာန်းပေးခဲ့ပါသည်။

fatal မိသားစုအိပ်မပျော်

ဒီရောဂါသာဆက်ခံခြင်းဖြင့်ကူးစက်သည့် autosomal ကြီးစိုးဇာတ်ကောင်ဖြစ်ပါတယ်။ fatal အိပ်မပျော်ရှားပါးသည်။ သူမသည် 1986 ခုနှစ်ကတည်းကသိပ္ပံလူသိများသည်။ အကြောင်းကို 71 နှစ် 25 နှစ်၏အသက်အရွယ်အကြား၎င်း၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာတွေ။

ဒီအမျိုးအစား prion ရောဂါများကူးစက်ရောဂါမလုံလောက်သောစူးစမ်းနေကြသည်။ ဆိုးဝါးမိသားစုအိပ်မပျော်၏အဓိကလက္ခဏာအိပ်စက်မှုလျော့ကျဖြစ်ပါတယ်။ ခန္ဓာကိုယ်တဖြည်းဖြည်းအပြည့်အဝနိုးနိုးကွားကွားခြင်းနှင့်အိပ်ပျော်ခြင်း၏အဆင့်ချိန်ညှိရန်၎င်း၏စွမ်းရည်ကိုရှုံးသည်။ ဒါ့အပြင်အဲဒီမှာလူနာမော်တာလှုပ်ရှားမှုနဲ့ချိုးဖောက်မှုများများမှာ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း။ တိုးမြှင့်သွေးပေါင်ချိန်, အလွန်အကျွံချွေးကိုထင်ရှားစွာပြကြောင်းကိုယ်ပိုင်အုပ်ချုပ်ခွင့်ရရောဂါဖြစ်ပွားမှုရှိခဲ့သည်။ စိတ်ရောဂါ၏ထိတ်လန့်တိုက်ခိုက်မှု, အမြင်အာရုံစိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်းနှင့်စိတ်ရှုပ်ထွေးမှုများ၏ပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းဖြစ်စဉ်များမှတ်သားနိုင်ပါတယ်။ အိပ်မပျော်စဉ်ဆက်မပြတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုဖြစ်ပေါ်သောကြောင့်, လူနာသေသွားတယ်။

Kuru

ကူးစက်ရောဂါ prions ပုံစံ ပို. တိတိကျကျကြောင့်ရောဂါအသေးစိတ်လေ့လာခဲ့ခဲ့ကြသည် လူသားစားတစ်အနွယ်။ 1956 အချိန်အထိပါပူဝါ၏နေထိုင်သူများအကြား - နယူးဂီနီရိုးရာဓလေ့လူသားစား၏ဒါခေါ်စဉ်အလာဖြန့်ဝေခဲ့ကြသည် - တစ်ကွယ်လွန်သူလူတစ်ဦး၏ဦးနှောက်ကိုအစာစားခြင်း။ ဒီအမြိုး၏အဖွဲ့ဝင်တဦးတည်းနောက်ပိုင်းတွင်ရိုးရာဓလေ့ပြီးနောက်အခြားလူများထံသို့ပျံ့နှံ့ရာရောဂါကူးစက်ထယုံကြည်ကြသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ဤအစဉ်အလာများဖျက်သိမ်းခြင်းကတည်းကဒီရောဂါလက်တွေ့ဖြစ်ပေါ်ပါဘူးယနေ့လျော့နည်းမကြာခဏအကြိမ်ပေါင်းများစွာတှငျမှတျတမျးတငျထားသခဲ့ကြသည်။

ထိုပေါက်ဖွားကာလ 5 မှ 30 နှစ်အထဲကနေနေကြပါတယ်။ အဆိုပါ Kuru ရောဂါ "နှေးကွေးဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှု" အမျိုးအစားအဖြစ်ရည်ညွှန်းအဘယ်ကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ ကမောက်ကမဖြစ်မှုနှင့်ကြွက်သားအားနည်းခြင်းမျိုချမထိန်းချုပ်ရယ်မောခြင်းနှင့်အတူထင်ရှားရောဂါ cerebellar မမှန်။ စိတ်ဖောက်ပြန်ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏ terminal ကိုအဆင့်ဆင့်၌တည်၏။ ဒီရောဂါနှင့်အတူလူလ 30 ထက်မပိုနေထိုင်ကြသည်။

Alpers ရောဂါ

ဒီရောဂါအများစု (18 နှစ်အောက်) ကလေးငယ်များကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ နာမကျန်းနှစ်ခုရောဂါဖြစ်ပွားစေသောမျိုးဗီဇသည်ဘိုးဘေးတို့နှင့်မိခင်တိုက်ဆိုင်မှု၏အမှု၌တစ်ဦး autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ၌မှတဆင့်ကူးစက်သောဖြစ်ပါတယ်။ အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေများထဲတွင်မှုန်ဝါးသောရူပါရုံကိုနှင့်ဖော်ထုတ်နိုင်ပါတယ် သိမ်းယူမှု။ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာရည်ညွှန်းစာအုပ်များအတွက်လေဖြတ်ခြင်းအမျိုးအစားအားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်စူးရှသောနာမကျန်း၏ဖော်ပြချက်ရှိပါတယ်။ Alpers ရောဂါကိုလည်းလျင်မြန်စွာနာတာရှည်အသည်းရောဂါသို့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ခြင်းနှင့်အသည်းခြောက်နှင့်အတူအဆုံးသတ်သောအသည်း၏တွေ့ရှိရပါသည်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ လူနာများပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေရောဂါအပြီး 12 လအတွင်းအဘို့ဖြစ်သောကြောင့်မူးယစ်၏သေဆုံးနေနေကြသည်။

Gerstmann syndrome ရောဂါ-Shtreusslera-Scheinker

ဒီ option ကမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါအမျိုးအစားအဖြစ်ရပ်တည်နေနိုင်တာဖြစ်ပါတယ်။ (တဦးတည်းကိစ္စနှင့် ပတ်သက်. 10 လူဦးရေသန်း) အလွန်ရှားပါး။ ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာများသောအားဖြင့်အနှစ် 40 ကျော်ကလူနာတွင်တွေ့မြင်ရသည်။ အဆိုပါရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု cerebellar မမှန်နှင့်အတူစတင်ခဲ့သည်။ အစပိုင်းမှာမူးဝြေခင်းပုံပေါ်ပါတယ်။ ရောဂါ koordinatornye ချိုးဖောက်မှုများတွေတိုးတက်လာတာနဲ့အမျှတဖြည်းဖြည်းလွတ်လပ်သောလှုပ်ရှားမှုမဖြစ်နိုင်ဖြစ်လာသည်။ အဆိုပါစာရင်းရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့အတူကြွက်သားသေံပုံမမှန်, အမြော်အမြင်နှင့်အကြားအာရုံအတွက်ကျဆင်းခြင်း, မျိုချခြင်းနှင့်မျိုးပွားနှင့်အတူပြဿနာများပေါ်လာပါသည်။ စိတ်ဖောက်ပြန်၏အဆုံးအဆင့် fixed ဆရာဝန်များကသရုပ်ပါ။ 10 နှစ်ကဒီရောဂါတက်နှင့်အတူလူနာများ၏သက်တမ်း။

အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ နှင့်ပါကင်ဆန်ရောဂါ

အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါနှင့်တစ်ဘုံသဘောသဘာဝရှိသည်သောပါကင်ဆန်ရောဂါ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်ဆိုင်းဘုတ်များ, ဝေဒနာတွေ prion မှအလားတူလမ်းအတွက်ဖွံ့ဖြိုးဆဲ။ beta ကို amyloid, Tau ပရိုတိန်းနှင့်အခြားအဆောက်အဦများ၏မော်လီကျူးလည်းဦးနှောက်တစ်သျှူးများတွင်ရောဂါဖြစ်ပွားစေသောသဘာဝသိုက်ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ သို့သော်ဤဖျားနာမှုများမဖြစ်နိုင်ဖမ်းရန်။ ဒါက amyloid fibrils ပျက်စီးသွားသောပရိုတိန်းမော်လီကျူးကဖွဲ့စည်းကြသည်ကိုဆိုလိုသည်, ဒါပေမယ့် "ကျန်းကျန်းမာမာ" အရေးယူ "နေမကောင်း" apply မထားဘူး။

မကြာသေးမီကသိပ္ပံပညာရှင်များသည်ဤယူဆချက်ကိုငြင်းပယ်ထားတဲ့ကြွက်တွေအတွက်လေ့လာမှုများတစ်စီးရီး, ကောက်ယူကြသည်။ ဦးနှောက်ထဲမှာရောဂါဖြစ်ပွားစေသောပရိုတိန်း၏နိဒါန်းပြီးနောက်သူတစ်ဦးဝိသေသ amyloid plaque ရှိပါတယ်လုံးဝကျန်းမာတိရိစ္ဆာန်ဖြစ်ပါသည်။ ဒါဟာရောဂါပိုးကိုပရိုတိန်းနေဆဲကျန်းမာဖွဲ့စည်းပုံမှာကူးစက်နိုင်သည်ကိုဆိုလိုသည်။ အဆိုပါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုတက္ကဆက်တက္ကသိုလ်ကနေအထူးကုကပိုင်ဆိုင်သည်။ မဝေးတော့တဲ့အနာဂတ်ကာလ၌အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်နာမကျန်းလက္ခဏာအပြည့်အဝလူတစ်ဦးမှအခြားမှလွန်နိုင်ပါကွောငျးဖျောပွထားတဲ့ဗြိတိန်နိုင်ငံလန်ဒန်မြို့ကနေသိပ္ပံပညာရှင်အခြားအလုပ်, လာပါလိမ့်မယ်။

ပါကင်ဆန်ရောဂါ dopamine ထုတ်လုပ်ကြောင်းအာရုံခံ၏တိုးတက်သောအရှုံးတစ် neurotransmitter ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာကြောင်းသတိရပါ။ ထိုကြောင့်, လူတစ်ဦးတုန်ခါခြင်းဖြင့်ထင်ရှားသောလှုပ်ရှားမှုများနှင့်ကြွက်သား tonus ၏စည်းမျဉ်းစည်းကမ်း, ခြုံငုံတောင့်တင်းနှောင့်အယှက်ဖြစ်ပါတယ်။ ပါကင်ပြည်ပမှာခြောက်ဆယ်လှည့်တဲ့သူတိုင်းရာစေ့သောပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအနေဖြင့်ကြုံတွေ့နေကြရသည်။ ဒီရောဂါပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအပေါ်ကိုထည့်လေ့မရှိသို့မဟုတ်တစ်မုန့်ညက်ကြာတဲ့အခါမှာအထူးသဖြင့်သိသာဖြစ်သောနှေးပြကွက်နှင့်အတူ၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးစတင်ခဲ့သည်။ နောက်ပိုင်းတွင်, တုံ့ပြန်မှုမျိုချ, မိန့်ခွန်းကျိုးပဲ့။ ကံမကောင်းစွာပဲ, ဆေး "ပါကင်ဆန်ရောဂါ" ၏တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုနှင့်အတူလူများအတွက်ထိရောက်သောကုသမှုအကြံပြုမည်မဟုတ်ပါ။ ဤရောဂါ၏လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက်ခဏာကုထုံးအားဖြင့်လျော့ပါးစေနိုင်သည်။ သို့သော်ဒီဆေးတွေအများစုဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများစွာဖြစ်ပေါ်စေသည်။

အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ - ဝေးအာရုံခံ၏ညှိုးနွမ်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရောဂါလူနာစိတ်ဖောက်ပြန်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေ။ ဤရောဂါ၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာအဖြစ်အစောပိုင်းအသက်အရွယ် 40 အဖြစ်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဒါဟာညံ့ဖျင်းလူတွေကိုပညာတတ်အများဆုံးကိစ္စများတွင်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ထောက်လှမ်းရေး၏မြင့်မားသောအဆင့်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့အာရုံခံအကြားအများအပြားဆက်သွယ်မှု၏အယ်လ်ဇိုင်းမား၏လက္ခဏာများနှင့်အတူရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်မှပိုကောင်းတဲ့အခွင့်အလမ်းနှင့်အတူတစ်ဦးကလူတစ်ဦး။

ဒီရောဂါမှတ်ဉာဏ်ချို့ယွင်းနှင့်အတူ၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးစတင်ခဲ့သည်။ မူလတန်းအဆင့်ကိုများသောအားဖြင့်အခြားသူများသတိမပြုမိတတ်၏။ ကနဦးရောဂါလက္ခဏာတွေမကြာခဏတက်ကိုဖုံးလွှမ်းရန်ကြိုးစားနေသို့မဟုတ်အလုပ်မှာစိတ်ဖိစီးမှုများနှင့်အလွန်အကျွံပမာဏအပေါ်အပြစ်တင်နေကြသည်။ ရောဂါ mutation ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံများ၏တိုးတက်မှုအဖြစ်။ အဆိုပါလူနာဖတ်နေယခင်ကအရေးအသား၏ကျွမ်းကျင်မှုဝယ်ယူသည်သူ၏မှတ်ဉာဏ်တစ်စက်ကနေအာကာသအတွင်းသူတို့ကိုယ်သူတို့ Oriental မရှိတော့ပါ။ ပထမဦးစွာအချိန်မှန်လာမယ့်ဖြစ်ရပ်မေ့လျော့။ အဆိုပါရောဂါဗေဒတိုးစတင်သောအခါ, စိတ်ကျရောဂါ၏ဖြစ်ပျက်မှုတားဆီးဖို့ကြိုးစားရန်, Self-service ကိုမှပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့လုပ်နိုင်စွမ်းကိုဆက်လက်ထိန်းသိမ်းထားဖို့တိုင်းအခွင့်အလမ်းကိုအသုံးပြုရန်လိုအပ်ပါသည်။ ဤပြဿနာကို၏ဖြေရှင်းချက်ကိုပိုပြီးအစွမ်းထက်ကြားနာအကူအညီတစ်ခုသို့မဟုတ်စနစ်တကျတပ်ဆင်မျက်မှန်ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ၏တိကျသောကုသမှုမတည်ရှိပါဘူး။ အခါမူလတန်းရောဂါလက္ခဏာတွေကနှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူတစ်ဦးပြည့်စုံစာမေးပွဲရဖို့ကအရေးကြီးတယ်။ ကျွမ်းကျင်သူများရဲ့ကုသမှုများအတွက်ပုံမှန်အားဖြင့်ယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးလုပ်ငန်းလွယ်ကူချောမွေ့နှင့်ကျပ်မှရောဂါအဘို့အမူးယစ်ဆေးဝါးများအကြံပြုပါသည်။

prion ရောဂါများရောဂါ

တိကျတဲ့ရောဂါရှာဖွေတိုင်းတာမှုများသည်လက်ရှိတွင်ကိုယ်စားပြုကြသည်မဟုတ်။ ဥပမာအား Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ၌ရှိသကဲ့သို့, အလားတူ EEG တွေ့ရှိချက်အခြားဦးနှောက်ရောဂါဗေဒမှာရှိပါတယ်။ လူနာများ၏ 80% သည် non-တိကျတဲ့အချက်ပြထုတ်ဖေါ်ကတည်းကဒါဟာအနိမ့် MRI အဖြေရှာတဲ့အဓိပ်ပာယျအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ သို့သော်ဤလေ့လာမှုကျွန်တော်တို့ကိုဦးနှောက်ကျုံ့ဖော်ထုတ်ရန်ခွင့်ပြုပါတယ်။ ယင်း၏ပြင်းထန်မှုလူ့ prion ရောဂါများတိုးတက်မှုအဖြစ်ပိုမိုဆိုးရှားသည်။

အဆိုပါ differential ကိုရောဂါနှောက် (အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ, သွေးကြော, neurosyphilis, ရေယုန် encephalitis နှင့်အခြားသူများ) ဖြစ်ပါသည်တဦးတည်းပေါ်ထွန်းခြင်းအရာကိုအပေါငျးတို့သရောဂါဗေဒနှင့်အတူထွက်ယူသွားတတ်၏။

ကုသမှုချဉ်းကပ်မှု

ကံမကောင်းစွာပဲ, ပစ္စုပ္ပန်မှာအားလုံး prion ရောဂါများပျောက်ခဲဖြစ်ကြသည်။ လူနာများသာဆငျးရဲဒုက်ခမှုကိုလျော့နည်းစေသော anticonvulsants နှင့်အတူလက်ခဏာကုထုံး, တာဝန်ပေးအပ်။ အဆိုပါခန့်မှန်းချက်ကိုစိတ်ပျက်စရာ။ အားလုံးသိကြ prion ရောဂါများလူ့သဘောသဘာဝမှဆိုးဝါးဖြစ်ကြသည်။

လက်ရှိတွင်ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှသိပ္ပံပညာရှင်များတက်ကြွစွာတစ်ခု universal ဆေးဝါးရှာဖွေနေကြသည်။ တိရိစ္ဆာန်များကို အသုံးပြု. သုတေသနပြုလုပ်ခဲ့ပါသည်။ ဒါဟာရောဂါတိုက်ဖျက်ရေးအတွက်ထိုကဲ့သို့သောပင်စည်ဆဲလ်များကိုနောက်ပိုင်းတွင်အသုံးပြုပါလိမ့်မည်ယူဆအဖြစ်အများဆုံးသောတဆေးသည်။ စမ်းသပ်မူးယစ်ဆေးဝါးများသည်လက်ရှိတွင်မြင့်မားသောစွမ်းဆောင်ရည်ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး, ဒါကြောင့်သူတို့ရဲ့ရည်ရွယ်ချက်မသင့်လျော်ဟုယူဆနေသည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်မှုအစီအမံများ

မိမိတို့ကိုယ်ကိုကာကွယ်စောင့်ရှောက်ဖို့ prion ရောဂါများကြိုကြားကြိုကြားနှင့်အမွေဆက်ခံမျိုးကွဲများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကနေလုံးဝနီးပါးမဖြစ်နိုင်။ တချို့ကရောဂါများအထူးမျိုးရိုးဗီဇစာမေးပွဲဖြတ်သန်းနေဖြင့်ဖယ်ရှားပစ်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါ၏ဤကြင်နာဖျော်ဖြေဓာတ်ခွဲခန်း, အဓိကအားဖြင့်ပြည်ပမှာကြောင့်သို့ရာတွင်ထိုသို့ကျနော်တို့နိုင်ငံမှာဖြစ်ပါသည်, အလွန်ခက်ခဲသည်။

ကိုယ်ဝန်မတိုင်မီမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါများ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်ဆရာဝန်တစ်ဦး-geneticist နှင့်အတူတိုင်ပင်ဖို့အကြံပေးကြပါတယ်။ ဒါကကလေးသူငယ်များ၏ကျန်းမာရေးနှင့်အတူအနာဂတ်ပြဿနာကိုရှောင်ရှားကူညီပေးပါမည်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါမှမိမိတို့ကိုကာကွယ်စောင့်ရှောက်နိုင်ရန်အတွက်ကြောင့်ကျွဲနွားရောဂါဖြစ်ပွားမှုမှတ်တမ်းတင်ထားသောရှိရာဒေသများထံမှအသားမစားအရှုံးမပေးရန်အကြံပြုသည်။ ကျွန်တော်တို့ဟာဥရောပနိုင်ငံတွေအကြောင်းပြောနေတာနေကြသည်အပေါင်းတို့၏ပထမ။ သင်တို့သည်လည်းတိရိစ္ဆာန်များသို့မဟုတ်လူသား၏သွေးကနေဖန်ဆင်းကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၏ကုသမှုတွင်အသုံးပြုမရသင့်တယ်။ ဒါဟာဒြပ် Analogues သူတို့နှင့်အတူအစားထိုး သာ. ကောင်း၏။

Prion ရောဂါများ - လုံလုံလောက်လောက်ပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်း၏ထိုးဖောက်မှု၏နောက်ခံအပေါ်လူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်းကူးစက်ရောဂါနှင့်မျိုးရိုးလိုက်တွေ့ရှိရပါသည်၏ပုံစံများကိုလေ့လာခဲ့ခြင်းမရှိပါ။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်, သူတို့ကဗဟိုအာရုံကြောစနစ်အကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ အဆိုပါလက်တွေ့ရုပ်ပုံအလားတူရောဂါလက္ခဏာများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ အစပိုင်းမှာပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအစာစားချင်စိတ်များနှင့်ရူပါရုံကိုဆုံးရှုံးခဲ့ရ, အာကာသအတွင်းညှိနှိုင်းနှောင့်အယှက်။ လူနာလွတ်လပ်စွာကိုယ့်ကိုကိုယ်ဂရုစိုက်နိုင်ခြင်းအခါစိတ်ဖောက်ပြန်ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏နောက်ဆုံးအဆင့်မှာ။ မည်သည့်ရောဂါ၏ရလဒ်အစဉ်အမြဲအတူတူပင်ဖြစ်ပါသည် - သေခြင်းတရား။ လောလောဆယ်ဆရာဝန်များကဒီသဘာဝတရား၏ရောဂါဗေဒဆန့်ကျင်ခြင်းမရှိထိရောက်သောကိုးကွယ်ရာရှိသည်။