Wilson ကယ့်ရောဂါ: အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ကုသနှင့်အမှား

Wilson ကယ့်ရောဂါ (hepatolenticular ယိုယွင်း, Wilson က syndrome ရောဂါ - Konovalov) - ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာချို့ယွင်းကြေးနီဇီဝြဖစ်နှင့်ဆက်စပ်သည်နှင့်အသည်းနှင့်ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ဖြင့်လိုက်ပါသွားသောရှားပါးမျိုးဗီဇရောဂါ။

ပထမဦးဆုံးအကြိမ်အဘို့ဤအလက္ခဏာတွေ 1883 တှငျမှတျတမျးတငျထားသခဲ့ကြသည်။ ရောဂါ၏သရုပ်ဟာဆင်တူ အများအပြားနဗ်ကြောများ၏လက္ခဏာများ, ဒါကြောင့်အချိန်မရွေးရောဂါ "psevdosklerozom" ဟုခေါ်ခဲ့သည်။ ဒီပြဿနာရဲ့အတိမ်အနက်ကိုလေ့လာမှု 1912 အတွက်ဆေးခန်းလုံးဝနီးပါးရောဂါဖော်ပြထားသူကိုအင်္ဂလိပ်နှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူရှမွေလသည် Wilson က, စေ့စပ်။

Wilson ကယ့်ရောဂါ: အကြောင်းရင်းများ

ပြောခဲ့တဲ့အတိုင်းဒီရောဂါမျိုးဗီဇသည်နှင့်တစ်ဦး autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ၌မိဘများထံမှကလေးလွန်နေသည်။ ခရိုမိုဆုန်းဆယ်သုံး၏ရှည်လျားသောလက်မောင်းမှာတည်ရှိပါတယ်တစ်မျိုးဗီဇတစ်ခု mutation ကြောင့်ကြေးနီဇီဝြဖစ်ချိုးဖောက်။ ဒီမျိုးဗီဇ ceruloplasmin သို့ကြေးနီနှင့်၎င်း၏ထဲဆွဲသွင်းပါဝင်၏သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးအတွက်တာဝန်ရှိသည်ဖြစ်သော ATPase ၏ပရိုတိန်းတိကျတဲ့ပုံစံ encodes ဖြစ်ပါတယ်။

ထိုကဲ့သို့သောဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေများအတွက်အကြောင်းပြချက်သေးအပြည့်အဝနားလည်သဘောပေါက်ကြသည်မဟုတ်။ ကျနော်တို့သာပြောချင်ရဲ့ရောဂါဆွေမျိုးနီးစပ်များအကြားရှိရာဘုံလက်ထပ်ထိမ်းမြားအတိုင်းတိုင်းအပြည်ပြည်တို့တွင်မကြာခဏရောဂါကြောင်းပြောနိုင်ပါသည်။ ထို့အပြင်, ဒီရောဂါပိုပြီးမကြာခဏယောက်ျားနှင့်သူ၏အသက်အရွယ်အပိုင်းအခြားက 15 မှ 25 နှစ်အထိကနေယောက်ျားလေးတို့တွင်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။

Wilson ကယ့်ရောဂါ: အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေ

ဒီရောဂါကွဲပြားခြားနားတဲ့နည်းလမ်းတွေမှာသူ့ဟာသူကိုထင်ရှားစွာပြလိမ့်မည်။ ဇီဝဖြစ်စဉ်ကြေးနီ၏ရလဒ်အဖြစ်အရှင်အသည်းနှင့် lenticular အရေးပါထိခိုက်သည်လူ့ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းစုဆောင်း diencephalon ။

လူနာမှာရောဂါအသည်းသို့မဟုတ်အာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်စေကိုယ်နှိုက်ကိုထင်ရှားစွာပြနိုင်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံအဆစ်မြင့်မားအဖျားနှင့်ခန္ဓာကိုယ်ကိုက်ခဲခြင်းအတွက်နာကျင်မှုလည်းရှိသေး၏။ တည်းကကုသမှုမရှိဘူး left လျှင်အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှကြေးနီစုဆောင်းခြင်းအသည်းခြောက်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်ပထမဦးဆုံးဦးနှောက်အာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေထင်ရှား - အပြုအမူအတွက်အပြောင်းအလဲများနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြည်နယ်အဖြစ်တုန်တုန်ယင်ယင်။ ကံမကောင်းစွာပဲအတော်လေးမကြာခဏရောဂါလက္ခဏာတွေမြီးကောင်ပေါက်အရွယ်၏သရုပ်အဖြစ်ရှုမြင်နေကြသည်။

တည်းကကုသမှုမရှိဘူးကြေးနီဆီးချို, aneurysms, သွေးကြောများနှင့် rickets အပါအဝင်မရေမတွက်နိုင်သောရောဂါများမှဦးဆောင်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာစုပုံနိုင်သည်။

Wilson ကယ့်ရောဂါ - Konovalova: Diagnosis

ဤရောဂါ၏ရောဂါသေချာပေါက်အသှေးကိုဓာတုဗေဒပါဝင်ရမည်။ အားလုံး Solutions မော်လီကျူးများတစ်သျှူးများတွင်စုပြုံအဖြစ်သူ ponizhet ထိုအသွေး: သွေးနမူနာ၏ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်စဉ်အတွင်းကြေးနီ၏အဆင့်အထိအထူးအာရုံစိုက်။ တခါတရံသူကလိုအပ်သောနှင့်ဖြစ်ပါသည် အသည်းခန္။ အသည်းတစ်သျှူးများ၏လေ့လာမှုနမူနာခုနှစ်တွင်ကြေးနီတိုးမြှင့်ငွေပမာဏကိုဆုံးဖြတ်ရန်။

အခြားအရေးကြီးသောအဖြေရှာတဲ့အချက်ရှိပါသည်။ မျက်ကြည်လွှာပေါ်လူနာများ၏မျက်စိကနေကြည့်ရှုအားပေးအခါအညိုရောင်ကွင်းမြင်နိုင်ပါသည် - Fleischer - ကဒါခေါ်ခိုင်ဆာ၏လက္ခဏာပါပဲ။

Wilson ကယ့်ရောဂါ - Konovalova: ကုသမှု

နေ့စွဲဖို့, သာထိရောက်သောကုသမှုရှိသမျှအားလုံးနီးပါးမူးယစ်ဆေးဝါးများကိုဖန်ဆင်းသောများ၏အခြေခံပေါ်မှာ, kuprenil ဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်ပစ္စည်းဥစ္စာကိုခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာကြေးနီပါဝင်မှုနှုန်းလျော့နည်းစေခြင်းနှင့်ကျော်ကြာပါတယ်။ အစဉ်အမြဲမဖွစျနိုငျရောဂါတွေကိုဖယ်ရှားဖို့ Get ။ ဒါပေမဲ့ဒီကုထုံးလူနာပုံမှန်, တက်ကြွဘဝကိုဦးဆောင်လမ်းပြရန်ခွင့်ပြုပါတယ်။

ကံမကောင်းစွာပဲပြောချင်ရဲ့ရောဂါ, သိပ်နောက်ကျကိုခန္ဓာကိုယ်မှထိခိုက်ပျက်စီးမှု, အထူးသဖြင့်တွေ့ရှိလျှင် အာရုံကြောတစ်ရှူး ပြီးသားနောက်ကြောင်းပြန်မလှည်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါရှာဖွေရေးမှာနှင့်ကုသမှုကိုစတင်ရန်အရေးကြီးပါသည်အချိန်ဖြစ်ပါသည်။