ရောဂါ Rendu-Osler ရောဂါ: ရောဂါနှင့်ကုသမှု

Osler-Rendu ရောဂါ - သေးငယ်တဲ့သွေးထွက်သွေးကြောမျှင်ကလေးများ၏ (arterioles သို့မဟုတ် venules) ၏ရုပ်ဆင်းသဏ္ဌာန်ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဖြစ်စဉ်ကိုတစ်ရောင်ရမ်းဇာတ်ကောင်ရှိသည်မဟုတ်ပါဘူးသိသာသည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်ရောဂါတစ်သွေးကြောကွန်ရက်များ (သို့မဟုတ်နေရာတွေမှာကြယ်ပွ) အဖြစ်ထင်ရှားနေသည်။ သို့သော်သွေးကြောပျက်စီးမှုကိုအရေပြားရဲ့မျက်နှာပြင်ပေါ်မှာသာတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဒါ့အပြင်ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ (bronchus, နှာခေါင်း, ပါးစပ်, ဆီးအိမ်) ၏ချွဲအမြှေးပါးပေါ်မှာဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

ရောဂါ Rendu-Osler: ဆေးခန်း

Lui Mari အဘိဓါန် Rendu - ပထမဦးဆုံးအကြိမ်ရောဂါပြင်သစ်တစ်ဦးကဖော်ပြထားသည်။ ဗြိတိန်ကျွမ်းကျင်သူဝီလျံ Osler ပေးရောဂါ၏ရုပ်ပုံဖြည့်စွက်။ သတင်းအချက်အလက်နှင့်လေ့လာတွေ့ရှိချက် Frederika Vebera ဖြည့်ဆည်း။ ဒါဟာရောဂါအမွေဆက်ခံကြောင်းတွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။ မိဘများ၏ချွတ်ယွင်းဗီဇအမွေခံရဖို့လုံလောက်တဲ့ကလေးသူငယ်။ ရောဂါ၏အဆိုအရအညီအမျှယောက်ျားလေးများနှင့်မိန်းကလေးများနှစ်ဦးစလုံးခံစားနေကြရသည်။ မိမိအဖြေကိုအောက်ပါမျိုးဗီဇ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုများအတွက်: ပထမဦးဆုံး endoglin တာဝန်ရှိသည်ဖြစ်ပါသည်, ထို glycoprotein များ၏ထုတ်လုပ်မှုကိုထိန်းချုပ်ထား။ ဒုတိယအမျိုးအစားကတော့ပြောင်းလဲ growth factor ကိုရည်ညွှန်းသည်။ သူတို့ရဲ့ mutation ရေယာဉ်များ elasticity ဆုံးရှုံးလိုက်တဲ့အခါ, သူတို့ရဲ့အဆစ်များတွင်ချွတ်ယွင်းချက်များ, endothelial ဆဲလ်များ၏ဖွဲ့စည်းပုံအတွက်မူမမှန်ရှိပါတယ်။ ရှားရှားပါးပါးအခြေအနေနှင့်ယင်း၏မူရင်း၏သဘောသဘာဝကိုအမြဲတမ်းရှင်းရှင်းလင်းလင်းမသိရပါဘူး - ဒါကြောင့် Rendu-Osler ရောဂါ (ဖြန့်ချိ haemangiomatosis) ထိုသတိပြုရကျိုးနပ်သည်။ အောက်မှာဖေါ်ပြတဲ့အတိုင်းရောဂါ၏ပျံ့နှံ့နေသောခေါင်းစဉ်: က 5000 နှုန်း 1 ဦးသာသက်ရောက်သည်။

ရောဂါ၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာ

ရောဂါ၏စည်းကမ်းအဖြစ်, 6 နှစ်အထိကိုမကျမှုကိုထငျရှားလက္ခဏာတွေပါ (Rendu-Osler ရောဂါမျိုးရိုးလိုက်ပေမယ့်) ။ အချို့အသက် (6-10 နှစ်) သို့ရောက်ရှိပေါ်မှာပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာရှိပါတယ်။ အရေပြားသို့မဟုတ်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ချွဲအမြှေးပါးတွင်ပေါ်ပေါက်လာ angiomas (ဆိုလိုသညျသွေးကြောကင်ဆာ) ကိုတွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။ ရလဒ်အဖြစ်သွေးကြောမျှင်ကလေးများ၏နှင့်သွေးကြောများ၏ချို့ယွင်းချက်အနီရောင် (သို့မဟုတ်အပြာရောင်တင့) ကိုဖွဲ့စည်းနိုင်ပါသည်သွေးထွက်ကြောင့်အစက်အပြောက်။ ရောဂါ Rendu-Osler-Weber နှင့်သွေးခဲ၏အနိမ့်နှုန်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရလဒ်အဖြစ်, (ပင်အကျိုးဆက် microtraumas ကဲ့သို့) ကိုမေလသွေးထွက်။ တစ်ခါတစ်ရံရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်ညွှန်ပြစေခြင်းငှါတစ်ခုတည်းသောလက္ခဏာဖြစ်ကြ၏ nosebleeds ။ ဒါ့အပြင်မိန်းကလေးမိုးသည်းထန်စွာရာသီရှိနိုင်ပါသည်။ သောကြောင့်မကြာခဏသွေးထွက်၏သွေးအားနည်းဖွံ့ဖြိုးခြင်း, ဟေမိုဂလိုဘင်အဆင့်ကိုကျရောက်ပါတယ်။

ရောဂါဇာတ်စင်

ရောဂါ Rendu-Osler-Weber အများအပြားအဆင့်ဆင့်ရှိပါတယ်။ သူတို့ထဲကတစ်ဦးချင်းစီအဘို့အခြို့သောရောဂါလက္ခဏာအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ သွေးကြောကိုတွေ့ရှိရပါသည်၏အစောပိုင်းအဆင့်မှာတော့အသေးများမှာသေးငယ်တဲ့အစက်အပြောက်၏ပုံစံရှိသည်။ အဆိုပါအလယ်အလတ် "ပင့်ကူ" ပင့်ကူသွေးပြန်ကြောတစ်ဒီဂရီရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ Nodular ပုံစံ - အနည်းငယ်မီလီမီတာ၏မျက်နှာပြင်အထက် protrude ကြောင်း (ပတ်ပတ်လည်သို့မဟုတ်ဘဲဥပုံ) အနီရောင် nodules ၏အသွင်အပြင်သည်။ သူတို့က 5 မှ 7 မီလီမီတာကနေတစ်ဦးချင်းရှိသည်။ ဖိအား-အထိခိုက်မခံပညာရေးဒေတာဖျော့ဖြစ်လာ (အားလုံးအမျိုးအစားများ) အခါ။ ထိုအခါသူတို့အသွေးနှင့်ဖြည့်ပါ။

ရောဂါ၏ပုံစံများ၏ခွဲခြား

ပြီးသားဖော်ပြခဲ့တဲ့ကြောင့်မိဘများအနေဖြင့်မှတဆင့်ကူးစက်သောသောမျိုးရိုးလိုက် Rendu-Osler ရောဂါ (ဓါတ်ပုံရောဂါသရုပ်ဤဆောင်းပါးကိုတွင်တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်) ၏ဖြစ်နိုင်သည်။ ဒီရောဂါခံရနဲ့အဖေ, ငါ့အမေကလျှင်, ကလေးရောဂါပိုပြီးပြင်းထန် form မှာပေါ်ပေါက်လိမ့်မယ်ရှိပါတယ်။ တစ်ဦး mutation တွေကြောင့်ပေါ်ထွန်းရာကြိုကြားကြိုကြားရောဂါဖြစ်ပွားမှုလည်းရှိပါတယ်။ ယင်းကိုတွေ့ရှိရပါသည်ကျွမ်းကျင်သူများကနှာခေါင်း (နှာခေါင်း bleeds), pharyngeal, cutaneous (အရေပြားအချို့ဒေသများသွေးထွက်နိုင်ပါသည်) အမျိုးအစားကိုခွဲခြားဘယ်မှာပေါ် မူတည်. ။ Visceral ပုံစံပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကနေသွေးထွက်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာအစလေ့လာတွေ့ရှိခြင်းနှင့်အရေပြားနှင့်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါနှစ်ခုလုံးကိုအကျိုးသက်ရောက်သောရောနှောအမျိုးအစားနိုင်ပါသည်။

ရောဂါ Rendu-Osler (ICD-10 ကုဒ်): အန္တရာယ်အချက်များ ရောဂါမှာ

လူအပေါင်းတို့၏ပထမဦးစွာအဓိကအန္တရာယ်အချက်မျိုးရိုးအလိုက်ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင်ရောဂါပထမသုံးလအတွင်းကိုယ်ဝန်ဆောင်သောမိန်းမယူဆေးဝါးများနှိုးဆော်ခြင်းနိုင်ပါတယ်။ ဒီကာလအတွင်းလွှဲပြောင်းမလုံခြုံခြင်းနှင့်ကူးစက်ရောဂါ။ အဝတ်ပျက်စီးသွားသောဒေသများပေါ်တွင်ပွတ်တိုက်: အောက်ပါသွေးထွက်နှိုးဆော်ခြင်းနိုင်သလား မြင့်မားတဲ့သွေးဖိအား, တစျခုခုကိုအစားအသောက်များတွင်။ သွေးကြောအားကောင်းလာစေရန်နိုင်သောအစားအစာထဲမှာမရှိမဖြစ်သဲလွန်စဒြပ်စင်၏မရှိခြင်း - သောထိုသူတို့၏အားနည်းခြင်းတို့အတွက်အကြောင်းပြချက်များထဲမှဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်သတ်သတ်လွတ်၏ထောက်ခံသူအထူးသဖြင့်မှန်သည်။

ရောဂါ၏နည်းလမ်းများ

လူနာများ၏ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအခြေအနေစာမေးပွဲအပေါ်အခြေခံပြီး Osler-Rendu ရောဂါရေးဆွဲလက်တွေ့ရောဂါ။ အများအားဖြင့်မျက်နှာ, ဦးရေပြားပေါ်ချွဲ telangiectasia တွေ့နိုင်ပါသည်။ အရေပြားမျက်နှာပြင်ပေါ်တွင်ပြုမူရသောအနီရောင်အရောင်၏ဤဖွဲ့စည်းခြင်း။ ထိုသို့သောချို့ယွင်းချက်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအပေါ် positioned နိုင်ပါသည်။ ကျနော်တို့သွေးအားနည်းရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်ညွှန်ပြနိုင်မယ့်ဘုံသွေးစစ်ဆေးမှုလိုအပ်ပါတယ်။ ထဲကဓာတုပစ်စညျးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ Co-ရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်ရောဂါများကို detect လုပ်ဖို့ဖြစ်နိုင်စေသည်။ ဒါဟာအစတစ်ဦးဆီးစမ်းသပ်မှုပါဝငျသညျ။ တွေ့ရှိခဲ့သွေးနီဆဲလ်တွေရှိပါတယ်ဆိုပါကဖွံ့ဖြိုးဆဲကျောက်ကပ်သွေးထွက်, ဆီးကျေးရွာအုပ်စုဆိုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါအထူးကုစမ်းသပ်မှုတစ်ခုစီးရီးကျင်းပ။ နမူနာကတော့အရေပြားအောက်ဆုံးတွင်းသွေးတို့ကိုစစ်ကြောစီရင်ဖို့ကဖြစ်နိုင်ခြေစေသည် pinch ။ ခဏတစ်များအတွက်ညှပ်ရိုးညှစ်အောက်ရှိစမ်းသပ်အရေပြားသည်။ ထိုသို့သောသတင်းအချက်အလက်ထောက်ပံ့ခြင်းနှင့်ကြိုးစမ်းသပ်မှု (ကမိနစ်အနည်းငယ်များအတွက်လက်ဖျံပေါ်မှာ superimposed ဖြစ်ပါတယ်) ။ Rendu-Osler ရောဂါသံသယရှိလျှင်, ရောဂါကြာချိန် (အားလပ်ချိန်လက်ချောင်း) သွေးထွက်, သွေးခဲ၏အမြန်နှုန်းအပေါ်စမ်းသပ်မှုထွက်တင်ဆောင်ခြင်းမရှိဘဲမဟုတ်ပါဘူး။ ခန္ဓာကိုယ်လိုင်တစ်ခု endoscope အသုံးပြု. ကြည့်ရှုစစ်ဆေးသည်။ ပြင်ပရောဂါလက္ခဏာပျက်ကွက်လျှင် tomography တွက်ချက်ရမည်။ ဤနည်းလမ်းကိုသင်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဆိုချိုးဖောက်မှုများကြည့်ဖို့ခွင့်ပြုပါတယ်။

ရောဂါကုသမှုကို

Rendu-Osler ရောဂါကုသမှုကိုအောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။ ပထမဦးစွာဒီရှေးရိုးစွဲကုထုံးဖြစ်ပါတယ်။ ၎င်း၏အနှစ်သာရ bleeds ကြောင်းမျက်နှာပြင်ဆည်မြောင်း၏ inhibitors ၏အသုံးပြုမှုအတွက်တည်ရှိသည်။ ဤဆေးဝါးများဟာသွေးခဲ၏ resorption တားစီးနှင့်ဒါသွေးထွက်ရပ်တန့်။ အလေ့အကျင့်တွင်ဖော်ပြထားသည့်အတိုင်းအခြားမူးယစ်ဆေးဝါးများထိရောက်မှုရှိပါတယ်။ မကြာခဏဆိုသလိုခွဲစိတ်လိုအပ်ပါသည်။ အစည်းအဝေးကာလအတွင်းသင်္ဘော၏ပျက်စီးသောအဘို့ကိုဖယ်ရှားခဲ့သည်။ ဒါဟာ Prosthesis (လိုအပ်ပါက) ကိုအစားထိုးနိုင်ပါတယ်။ ဘယ်အချိန်မှာ nosebleeds cryocautery ကောင်းတစ်ဦးရလဒ်ပေးသည်။ အရည်နိုက်ထရိုဂျင်အသုံးပြုခြင်း, အေးစက်နေတဲ့ receptacle ရှိရမည်။ ဒီထက်ထိရောက် cauterization များအတွက်လေဆာရောင်ခြည်၏အသုံးပြုမှုသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်တစ်ဦးဟော်မုန်းကုထုံး။

သွေးသွင်း (gemokomponentnaya ကုထုံး)

အဆိုပါ Rendu-Osler ရောဂါအကြီးစားသှေးဆုံးရှုံးမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရှိရာကိစ္စများတွင်လှူဒါန်းခဲ့သောအသွေးကိုအသုံးပြုခြင်းလိုအပ်သည်။ ခဲတာဝန်ရှိသည်အစိတ်အပိုင်းများချို့တဲ့ခြင်း, ပလာစမာ၏သှငျး (လတ်ဆတ်အေးခဲ) ကိုတက်စေတယ်။ ဒါကကုထုံးလူ့အသက်ကိုခြိမ်းခြောက်သောအခွအေနမြေားအသုံးပြုသည်။ ဒါ့အပြင်ထိုကဲ့သို့သောကိစ္စများတွင်, သင်အလှူရှင် platelets တစ်သှငျးလိုအပ်နိုင်ပါသည်။ လူနာသွေးအားနည်းရောဂါ၏ပြင်းထန်ပုံစံ (ဟေမိုဂလိုဘင်၏အလွန်နိမ့်အဆင့်ဆင့်) ရှိပြီးဘယ်မှာကိစ္စများတွင်သို့မဟုတ်သွေးအားနည်းမေ့မြော (ကြောင့်ဦးနှောက်ကိုအောက်ဆီဂျင်တစ်မရှိခြင်းဝိညာဏ်၏အရှုံး), သွေးအလှူရှင်များထံမှသွေးနီဆဲလ်သှငျးလာကြ၏။ မကြာခဏသူတို့မျက်နှာပြင်ပေါ်မှာတွေ့ရှိခဲ့ပရိုတိန်းကနေဖြန့်ချိနေကြပါတယ်။

ရောဂါ၏ဖြစ်နိုင်သောရောဂါများ

ရောဂါ Rendu-Osler ရောဂါ, ဖွံ့ဖြိုးရေးနှင့်ထိရောက်သောကုသမှုမရှိခြင်း၏ pathogenesis အနုတ်လက္ခဏာသွင်ပြင်လက္ခဏာများစွာကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။ ပထမဦးစွာသွေးအားနည်းဖွံ့ဖြိုး။ သိသာအသွေးသည်အရှုံးသွေးအားနည်းမေ့မြောဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ ဤအမှု၌ယောက်ျားသည်သတိလစ်ဖြစ်ပြီးပြင်ပလှုံ့ဆော်မှုတုံ့ပြန်ပါဘူး။ ဒါဟာအစသွက်ချာပါဒ၏ဖြစ်နိုင်သောစတင်ခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါ (အလှာသို့သွေးထွက်များအတွက်) မျက်စိကွယ်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ပြည်နယ်သိသိသာသာဆိုးရွားသွား။ ရောဂါအန္တရာယ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတစ်ခုကဦးနှောက်သွေးသွန်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ သို့သော် undiagnosed ရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်အရည်အချင်းကုထုံးလူနာကျန်းမာရေးနှင့်ဘဝတွေကိုကယ်ဖို့ခွင့်ပြုပါတယ်။

ကြိုတင်ကာကွယ်မှုအစီအမံများ

ထိုပြဿနာကိုတွေ့ရှိမီမူလတန်းကြိုတင်ကာကွယ်ရေးအစီအမံများလိုအပ်နေပါသည်။ တဦးတည်းသို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုအဖွဲ့ဝင်များ Rendu-Osler ရောဂါရောဂါရသောမိသားစုများ, တစ်ဦး geneticist နှင့်အတူတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။ တစ်ဦးထောက်ခံချက်မှရှောင်ကြဉ်ဖို့ဘယ်မှာအမှုပေါင်းရှိပါတယ် ကလေးတစ်ဦးထင်။ ဒါ့အပြင်ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့လုံခြုံရေးတပ်ဖွဲ့များနှင့်ပတ်သက်ပြီးစိုးရိမ်ပူပန်ဖြစ်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်။ ကောင်းသောအရေးယူကိုယ်ခန္ဓာ၏ hardening, လမ်း၌ပုံမှန်လမ်းလျှောက်ရပါလိမ့်မယ်။ ဟန်ချက်ညီတဲ့အစားအစာတွေနဲ့သင့်လျော်သောအစာအာဟာရကိုလည်းလိုအပ်ပေသည်။

secondary ကြိုတင်ကာကွယ်ရေးအထူးကုများကပုံမှန်စာမေးပွဲဖြစ်ပါသည်။ ယင်း၏ရည်ရွယ်ချက်ရောဂါ၏အစောပိုင်းထောက်လှမ်းသည်။ အဆိုပါရောဂါရောဂါပြီဆိုရင်, ကုသမှုအချိန်မီနှင့်ပြည့်စုံရပါမည်။ လိုအပ်မယ်ဆိုရင်ခွဲစိတ်လူနာသေချာပေါက်တစ်ဦးသွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ရပေမည်။ ဤသည်မှာခွဲစိတ် (အဓိကသွေးထွက်) စဉ်အတွင်းပြဿနာများကနေလူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကိုကာကွယ်ပေးရန်ခွင့်ပြုပါလိမ့်မယ်။ တစ်ခုချင်းစီကိုလူနာနှင့်သူ၏ဆွေမျိုးသားချင်းများကိုမည်သို့သတင်းအချက်အလက်ပေးထားရပါမည် ပထမဦးဆုံးအကူအညီ (ပြည်တွင်းရေးနှင့်ပြင်ပနှစ်ဦးစလုံး) သွေးထွက်သည်။ ကိုယ်ကသာကိစ္စများတွင်အလှူရှင်တို့၏အသွေးအစိတ်အပိုင်းများကိုတစ်ခုသွင်းခြင်းပြုပါရန်အကြံပြုသည် အစွန်းရောက်လိုအပ်ချက်၏။