Harlequin Ichthyosis ကြောက်မက်ဘွယ်သောရောဂါ၏အခြားမျိုး

ichthyosis လက်အောက်တွင်အရေပြားတစ်သျှူးများ၏ keratinization ချိုးဖောက်ဖို့ကိုရည်ညွှန်းသည်။ ဒါဟာအားလုံးသူတို့ရဲ့အသွင်အပြင်ငါးအကြေးခွံများအလွန်ဆင်တူဖြစ်ပါသည်ရှိသည်သောတိကျသောအဖွဲ့အစည်းများတငျပွ။ ဒါဟာ dermatosis အမျိုးအစားသည်နှင့်အညီဆက်လက်နှင့်အမွေဆက်ခံစေနိုင်သည်။

ရောဂါ (harlequin ichthyosis) အချိန်နှင့်အမျှပေါ်ပေါက်သို့မဟုတ်မွေးရာပါဖြစ်နိုင်သည်။ ၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှုအဘို့အတိအကျအကြောင်းပြချက်သေးထူထောင်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ အလားတူပင်အဲဒါကိုကြောင့်ဖွံ့ဖြိုးပွောနိုငျ မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ။ သွေးထဲမှာအမိုင်နိုအက်ဆစ်များအလွန်အကျွံပမာဏပရိုတိန်းဇီဝြဖစ်နှောင့်အယှက်, ဒါပေမယ့်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ပိုလျှံလက်စထရောများအဆီဇီဝြဖစ်နှောင့်အယှက်ဆိုတဲ့အချက်ကိုစေပါတယ်။ ထိုသို့သောသရုပ် ichthyosis ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်မျိုးရိုးဗီဇပျက်ကွက်၏လက္ခဏာများဖြစ်သည်။
Thermoregulation လူနာထိခိုက်ခဲ့သည်။ ကြောင့်အင်ဇိုင်းတွေ cutaneous အသက်ရှူဖြစ်စဉ်များအလွန်အကျွံလုပ်ဆောင်မှုဖို့သိုင်းရွိုက်ဂလင်းနှင့်အတူပြဿနာများ, adrenal ဂလင်း, gonads ဖြစ်ပေါ်စေအရှိန်နေကြသည်။ နီးပါးအမြဲကဖွဲ့စည်းပုံထဲမှာမူမမှန်ရှိခြင်း, keratin ချို့တဲ့စောငျ့ရှောကျဖို့ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
ဆဲလ်အသေ ichthyosis အားဖြင့်ပယ်ချခဲ့ကြသောအခါအလွန်နှေးကွေးပါတယ်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, ချိုအကြေးခွံများအရေပြားပေါ်လာဖို့စတင်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, နှစ်ခုအကြားအမိုင်နိုအက်ဆစ်ရှုပ်ထွေးသောစုပြုံမှစတင်။ ဒီ solidifies ထံမှအရေပြား။ တစ်ဦးချင်းစီကတခြားတွဲပညာရေး, သူတို့ကိုနာကျင်ဖယ်ရှားလိုက်ပါ။

Harlequin ichthyosis

ရောဂါ၏ဤပုံစံကိုအများဆုံးပြင်းထန်သည်။ အဆိုပါအချက်ကို Harlequin ichthyosis အမိဝမ်း၌တည်သောသန္ဓေသားအတွက်ဖြစ်ပေါ်သောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ ဒီရောဂါတခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ၌အမွေဆက်ခံသည်။ သူ၏ပထမဦးဆုံးပေါ်ထွန်းခြင်းသန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏တစ်ဆယ့်ခြောက်တပတ်အကြာတွင်ပြီးသားကိုတွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။
Harlequin Ichthyosis တစ်ဦးမွေးကင်းစ၏အရေပြားတစ် shell ကိုကဲ့သို့ဖြစ်၏ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ မူရင်းမှောင်မိုက် visors ၏ "shell ကို" ပါဝင်သည်။ သူတို့ရဲ့အထူတဦးတည်းစင်တီမီတာအထိရှိနိုင်ပါသည်။ သူတို့ကသူတို့ကိုယ်သူတို့, ပြားချပ်ချပ်နဲ့သိပ်သည်းထောက်ပြသည်။
ဒိုင်းလွှားများအကြားသင်ဒါကိုတော့တွေ့နိုင်ပါသည်။ Harlequin Ichthyosis တစ်ခုလုံးကိုခန္ဓာကိုယ်နှင့်ပင်မျက်နှာကိုနှိပ်စက်တာ။ ဤကိစ္စတွင်အတွက်ခန့်မှန်းချက်အလွန်အမင်းရှုံးသောအခါဖြစ်ပါတယ်။ ကလေးများရှိရာသို့အလျင်အမြန်သေဆုံးနေကြသည်။ ဤသည်ကြောက်မက်ဘွယ်သောရောဂါအားလုံးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါသက်ရောက်သည်ဆိုတဲ့အချက်ကိုကြောင့်ဖြစ်သည်။ သင်တန်း၏, ဒီ၏တည်ရှိမှုမဖြစ်နိုင်ဖြစ်လာသည်။ ဤသည် ichthyosis လည်းမျိုးရိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်သည်။ အမြိုးသားတို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာရှိသမျှသောဖြစ်စဉ်များကိုချိုးဖောက်နေကြတယ်, လက်စထရောတိုးလာနေပါတယ်။ နီးပါးမျှရောဂါနှင့်အတူမွေးဖွားလာသူတွေကိုအတွက်ကိုယ်ခံစွမ်းအား ချွေးဂလင်း အလွန်အမင်းဆိုးရွားအလုပ်လုပ်ကြသည်။

အောက်တန်း ichthyosis

ဒီမျိုးစိတ်ပိုပြီးမကြာခဏအခြားသူများထက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ သူကအမွေဥစ္စာအားဖြင့်လွှဲပြောင်းပေးခဲ့သည်။ သူ၏ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာအသက်တာ၏တတိယလတွင်တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်, ရောဂါလက္ခဏာတွေအများကြီးနောက်ပိုင်းမှာပေါ်လာဖို့စတင်။
ဒါကြောင့်အရေပြားမျက်နှာပြင်ခန်းခြောက်သောအခါ, ကြမ်းတမ်းနှင့်အကြေးနှင့်ဖုံးလွှမ်းဖြစ်လာသည်။ ယေဘုယျအားထိခိုက်နစ်နာမဟုတ်သူတစ်ဦးကလူတစ်ဦး။ ကျောက်ကပ်, နှလုံးသွေးကြောစနစ်, အသည်းနှင့်အတူပြဿနာများကြုံနေရလူနာ။

X-နှင့်ဆက်စပ်စီးပွားရေးကျဆင်းမှု ichthyosis

ကိုယ်ကသာယောက်ျားလေးထဲမှာပေါ်လာလိမ့်မယ်။ ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေအသက်တာ၏ဒုတိယရက်သတ္တပတ်အတွင်းကြည့်ရှုလေ့လာနိုင်ပါတယ်။ အရေပြားပေါ်မှာဝိသေသအညိုရောင်-အနက်ရောင်အကြေးခွံ၏ဤအမျိုးအစားသည်။ အရေပြားတစ်ဦးသည်မြွေသို့မဟုတ်မိကျောင်းကဲ့သို့ဖြစ်၏။ ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှုဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်ရောဂါဝက်ရူးပြန်ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်နိုင်ပါသည်။

Ichthyosis: ကုသမှု

ဒါဟာအားလုံးရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ်မူတည်ပါသည်။ ichthyosis ကုသမှုစာရေးကိရိယာအခြေအနေများသို့မဟုတ်ပြင်ပလူနာအခြေခံထွက်သယ်ဆောင်နိုင်ပါတယ်။ လူနာဗီတာမင်ဓာတ်ကိုတစ်ဦးအလွန်ရှည်လျားသင်တန်းတာဝန်ပေးအပ်။ ဒါ့အပြင် lipotropic အဖြစ်ခန့်အပ် - ကအကြေးခွံများ solidification ရှောင်ရှားကူညီပေးသည်။ ဒါ့အပြင်အစီအမံခေါ်ဆောင်သွားကြသည် ကိုယ်ခံစွမ်းအား restore ။

တခါတရံမှာဟော်မုန်းကုထုံးကိုအသုံးပြုခဲ့သည်။ လိမ်းကုသမှုများအတွက်ဒီတော့အပေါ်ပိုတက်စီယမ်နိတ်ကြေးကလေးမုန့်နှင့်အတူကုသမှုပါဝင်နိုင်သည်။

ဒီရောဂါကြောင့်နှောင့်နှေးကုသနှင့်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါခံရဖို့ရှိသည်တံ့သောအရာကိုမှဦးဆောင်လမ်းပြပါလိမ့်မယ်, ဆိုလိုတာကအလွန်လျင်မြန်စွာဖြစ်စဉ်များ။