မွေးရာပါ adrenal hyperplasia: ရောဂါနှင့်ကုသမှု

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia - ချို့ယွင်းချက်ပရိုတိန်း backhaul ၏အကျိုးဆက်အဖြစ်ပေါ်ထွန်းကြောင့်မျိုးဗီဇချို့ယွင်း၏ကြီးမားသောအမျိုးမျိုး။ ဤဆောင်းပါး၌ကျွန်ုပ်တို့ရောဂါနှင့်ကုသမှုနည်းလမ်းများကိုဤရောဂါများဖြစ်ကြအဖြစ်အဘယ်အရာကိုအကြောင်းပြောဆိုလိမ့်မယ်။

ရောဂါအကြောင်းကိုအနည်းငယ်စကားများ

အဆိုပါ adrenal ဂလင်း, ဟော်မုန်းအထူးကြင်နာ secrete တကိုယ်လုံး၏ဖွံ့ဖြိုးရေးနှင့်စီးပွားရေးတိုးတက်မှု၏လုပ်ငန်းစဉ်များတွင်တက်ကြွစွာပါဝင်ပတ်သက်ဖြစ်ကြသည်။ တနည်းအားဖြင့်မွေးရာပါ adrenal ကမောက်ကမဖြစ်မှု adrenogenital syndrome ရောဂါသို့မဟုတ် adrenocortical hyperplasia အဖြစ်ရည်ညွှန်း။

ဒါကြောင့်ရောဂါဗေဒ၏အသွင်အပြင်ကဤအုပ်စုသည်များသောအားဖြင့် cortisol အတွက်ကျဆင်းခြင်းနှင့်ဆက်စပ်နေသည် adrenal ။ ဒီအလှည့်အတွက်, adrenocorticotropic ဟော်မုန်း၏တိုးမြှင့်လျှို့ဝှက်ချက်ဖြစ်စေတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ထို့ကြောင့်လူနာ adrenal cortex ၏သိသာထင်ရှားသော thickened ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုမြင်ကြပြီ။

ခေတ်သစ်ကမ္ဘာကြီးထဲမှာရောဂါ၏ပြဿနာ

အဆိုပါ adrenal cortex ၏မွေးရာပါကမောက်ကမဖြစ်မှု - အမွေဆက်ခံသောရောဂါ။ ထို့အပွငျ, ဒီရောဂါဗေဒအမျိုးသမီးနှင့်အမျိုးသားများအတွက်တန်းတူအကြိမ်ရေနှင့်အတူတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အဲဒီမှာတစ်ဦးချင်းစီလက်တွေ့ရောဂါတော်တော်များများအမျိုးပေါင်းဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, သူတို့ထဲကနီးပါးတိုင်းတဦးတည်းဘဝနှင့်ကိုက်ညီမှုမရှိပါ။ ဤရောဂါနှင့်အတူလေးတွေမကြာခဏမွေးဖွားမှာဘယ်ကြောင့်သေချင်ကြောင်းပါပဲ။

ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစာရင်းဇယားများကပြထားတဲ့အတိုင်းမွေးရာပါ adrenal hyperplasia မကြာခဏနှစ်ဆယ်ပထမဦးဆုံး hydroxylase အတွက်ချွတ်ယွင်း၏ရလဒ်အဖြစ်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဒါ့အပြင်ရောဂါ၏ပျံ့နှံ့ပြိုင်ပွဲအပေါ်မူတည်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်, သင်သည်ဤရောဂါ 14 ထောင်တွင်တခုမျှကလေးထင်ရှားလိမ့်မည်သောအဖြူလူမျိုး, ၏ကိုယ်စားလှယ်များယူလျှင်။ အဆိုပါ Eskimos တိုင်းနှစ်ရာရှစ်ဆယ်ကလေးနေမကောင်းဖြစ်လိမ့်မည်ဟုနေစဉ်။

ကံကောင်းထောက်မစွာ, ယနေ့, ဤဝေဒနာတွေနှငျ့ဆကျဆံရာတှငျ၏ပြဿနာကိုလုံးဝဖြေရှင်းနေပါတယ်, ဒါပေမယ့်ကိုသာကမ္ဘာ၏ဖွံ့ဖြိုးဆုံးနိုင်ငံများရှိ။ ဤရောဂါ၏ထောက်လှမ်းအပေါ်သို့င်း၏နို့စို့အရွယ်သူနာပြုအဖြစ်အစောပိုင်းတတ်နိုင်သမျှမွေးရာပါရောဂါခွဲခြားသတ်မှတ်ကူညီရန်အထူးလေ့လာမှုများလုပ်ဆောင်နေဆဲဖြစ်ပါသည်။ ထို့ကွောငျ့ adrenal မလုံလောက်လက္ခဏာတွေစတင်ခြင်းမပြုမီမှန်ကန်စွာကိုက်ညီဟော်မုန်းကုသမှုကိုစတင်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

အန္တရာယ်ကိုတိုးပွားစေသည်ဟုအချက်များ

ရောဂါအနည်းဆုံးမိဘရှာတွေ့ခဲ့သည်ဆိုပါက, ဒါမှမဟုတ်မိဘ adrenocortical ဟော်မုန်းထုတ်လုပ်ဖို့လိုအပ်နေပါသည်သောပရိုတိန်း၏အကူးအပြောင်းမှုအတွက်တိုက်ရိုက်ဗီဇ၏သယ်ဆောင်လျှင်အများဆုံးကိစ္စများတွင်မွေးရာပါ adrenal hyperplasia တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ထိုကဲ့သို့သောဗီဇနှစ်ခုလုံးကိုမိဘများ၌တွေ့တယ်ဆိုရင်, အဲဒီဆိတ်သငယ်၏အသက်နှစ်ဆယ်ငါးနှစ်ရှိသော်ရာခိုင်နှုန်းဖြစ်နိုင်ခြေတစ်ခုရှိပါတယ်, ဒီရောဂါဗေဒတွေ့ရှိသည်။

ဘယ်ကမောက်ကမဖြစ်မှုများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးဆောင်

ဒါဟာ adrenal hyperplasia ၏ယန္တရားတတ်ပုံကိုနားလည်သဘောပေါက်ရန်အရေးကြီးပါသည်။ ဒါဟာမလျော်ကန်သောသယ်ယူပို့ဆောင်ရေးပရိုတိန်း၏ရလဒ်အဖြစ် adrenal aldosterone နဲ့ Cortisol ပမာဏလျော့နည်းကျဆင်းလိမ့်မည်ဟုသတိပြုရကျိုးနပ်ပါတယ်။ ဒါက pituitary gland အားဖြင့် adrenocorticotropic ဟော်မုန်းထုတ်လုပ်မှုအတွက်တိုးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဒါဟာဟော်မုန်းဟာ adrenal ဂလင်းသူတို့ကိုယ်သူတို့၏သငျ့လျြောသောစစ်ဆင်ရေးကိုထိန်းညှိဘို့တာဝန်ရှိသည်။

adrenocorticotropic ဟော်မုန်းအလွန်အကျွံကြီးမားအရေအတွက်ထုတ်လုပ်လျှင်ဤ hyperplasia ၏ဖြစ်ရပ်ဆန်းစေပါတယ်။ ဒါဟာအစအထီးဟော်မုန်းတိုးမြှင့်လျှို့ဝှက်ချက်ကိုတှေ့မွငျရလိမျ့မညျ။ အန်ဒရိုဂျင်၏ကြီးမားသောအာရုံစူးစိုက်မှုမျက်နှာပေါ်မှာအပေါင်းတို့နှင့်သူ၏ကိုယ်ခန္ဓာအပေါ်မှာလိင်အင်္ဂါ၏ပုံပျက်သောအဖြစ်အလွန်အကျွံဆံပင်ကြီးထွားစေပါတယ်။

ရောဂါ၏ပုံစံများ

ဆေးပညာဆိုင်ရာလက်တွေ့တွင်ရောဂါသုံးမျိုးပုံစံများရှိပါတယ်:

1. Uncomplicated, ဒါမှမဟုတ် virility ပုံစံ။ လာသောအခါသေးငယ်တဲ့ပရိုတိန်းချို့တဲ့နှစ်ဆယ်-ပထမဦးဆုံး hydroxylase ဤပုံစံအများအားဖြင့်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
2. Solteryayuschaya မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ဒီအင်ဇိုင်း၏လေးနက်ချို့တဲ့ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။
3. သွေးတိုးရောဂါအပြောင်းအလဲသိသိသာသာအင်ဇိုင်း-gidrolaktazy 11B ၏မရှိခြင်း၏ရလဒ်အဖြစ်ပေါ်ပေါက်။

ရောဂါလက္ခဏာ

ပထမဦးဆုံးပုံစံကိုများသောအားဖြင့်ထိုကဲ့သို့သော penisoobrazny အစေ့, labia ကြီးမားသော moshonkoobraznye သို့မဟုတ်အမျိုးသမီးအတွင်း urogenital အကှေ့အဖြစ်လက္ခဏာတွေ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ တစ်ဦးချင်းစီအတွက်, ယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းကိုနှစ်ဦးစလုံးရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလေယာဉ်, ဒါပေမယ့်လည်းလိင်ပိုင်းဆိုင်ရာမသာအလွန်လျင်မြန်သောဖှံ့ဖွိုးတိုးတညျမွငျ။ တစ်ဦးလိင်ကွဲ - တစ်ချိန်တည်းမှာယောက်ျားလေးများ izoseksualny ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အမျိုးအစားနှင့်မိန်းကလေးများသတိပြုမိခဲ့သည်။

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ၏ Solteryayuschaya ပုံစံများသောအားဖြင့်ကလေးငယ်များတွင်တွေ့မြင်ဖြစ်ပါတယ်။ အထက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအပြင်ကိုလည်း adrenal cortex ၏ပထမဦးဆုံးနှင့်အများဆုံးလေးနက်ချိုးဖောက်မှုများထည့်သွင်းထားပါသည်။ ဒါဟာသိသိသာသာအစာစားချင်စိတ်, Electrolyte တွေဇီဝြဖစ်လျော့နည်းသွားခြင်းနှင့်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်မတိုးဘူး။ ထို့ပြင်အလွန်မကြာခဏပြုလုပ် hypotension ဖွံ့ဖြိုးခြင်းနှင့်ရေဓါတ်ခန်းခြောက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ လက္ခဏာများပင်ရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်အသိအမှတ်ပြုကြသည်မဟုတ်ခဲ့လျှင်, ပြိုကျဖြစ်ရပ်၏ရှေ့တော်၌သေမင်း၏တို့သည်ကြီးစွာသောအန္တရာယ်ရှိပါတယ်။ အလွန်ရှေ့ဦးစွာ မှစ. ညာဘက်ကုသမှုကောက်ဖို့ဖြစ်တယ်လျှင်, အသက်အရွယ်ထိုကဲ့သို့သောဖြစ်စဉ်များကိုလုံးဝဖယ်ရှားပစ်နိုင်ပါတယ်။

အမျိုးသမီးတွေအတွက်မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ပြင်ပမအင်္ဂါများ၏ဖွဲ့စည်းပုံအတွက်အပြောင်းအလဲတစ်ခုစေပါတယ်။ ဤသည်အထီးဟော်မုန်းအန်ဒရိုဂျင်တစ်ခုကြီးမားငွေပမာဏပြည်တွင်းရေးအမျိုးသမီးလိင်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏ကွဲပြားခြားနားမှုကိုထိခိုက်ပါဘူးထုတ်ပြန်ခဲ့သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်, အသားဥအိမ်နှင့်သားအိမ်စီးဆင်းမှု 'passes လုံးဝပုံမှန်ပါပဲ။ ပြင်ပမအင်္ဂါလျြောမွေးဖွားမိန်းကလေးငယ်များမှာဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ မိန်းကလေးတစ်ဦး၏မွေးဖွားပါကအထီးကျားတာဝန်ပေးသောအခါဆေးပညာဆိုင်ရာလက်တွေ့တွင်အမှုပေါင်းအများကြီးရှိခဲ့သည်။

ကြောင့်အန်ဒရိုဂျင်၏အနုတ်လက္ခဏာသက်ရောက်မှုမှလူနာအလွန်မွေးဖွားထံမှအလွန်လျင်မြန်စွာကြီးထွားဖို့စတင်။ စောစောစီးစီးသူတို့အလယ်တန်းလိင်ပိုင်းဆိုင်ရာလက္ခဏာများပေါ်လာပါသည်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, အားလုံးလူနာတိုတောင်းသောအရပ်နှင့်မဟုတ်ဘဲအချိုးအစားမမျှတပုံရှိသည်။ အရမ်းကျယ်ပြန့် - အထွင်ထားတဲအလွန်ကျဉ်းမြောင်းနှင့်ပခုံးဖြစ်ပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, အမျိုးသမီးအတွက်ရင်သားကြီးထွားဖို့ကိုစတင်မရခဲ့သလဲ, ရာသီပေါ်လာပါဘူး။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်, ပြင်ပလိင်အင်္ဂါကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပြုပြင်မွမ်းမံနေကြသည်, ခန္ဓာကိုယ်ဆံပင်ဟာခန္ဓာကိုယ်ပေါ်, သူ၏အသံသည်အနိမ့်လာပြီ။

အထီးလူနာ izoseksualnym အမျိုးအစားအညီဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်။ ယခုပင်လျှင်အတွက် နို့စို့အရွယ် လည်းများသောအားဖြင့်သေးငယ်တဲ့အရွယ်အစားရှိသည်လိင်တံနှင့်ဝှေး၏ hypertrophy တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။ မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်လူနာများတွင်မကြာခဏဝှေးစေ့များတွင်အကျိတ်ဖွဲ့စည်းရေးပေါ်ထွန်း။ အလွန်မကြာခဏဤရောဂါ၏ရှေ့တော်၌ယောက်ျားမျိုးမပွားနိုင်ခြင်းမှသည်ခံရ၏။

ရောဂါသွေးတိုးရောဂါပုံစံကိုလည်းအထက်စာရင်းအားလုံးလက္ခဏာများဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ, ဒါပေမယ့်လည်းမြင့်မားတဲ့သွေးဖိအားဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ အထူးစစ်တမ်းများဆရာဝန်များကထွက်တင်ဆောင်လာသောထိုသို့သောအချက်များသတိထားမိ: ဆီးထဲမှာပရိုတိန်း၏ရှေ့မှောက်တွင်, နှလုံးနယ်နိမိတ် fundus ရေယာဉ်များတိုးချဲ့နှင့်ပြုပြင်မွမ်းမံ။

ရောဂါ non-ဂန္ထဝင်ပုံစံ

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ၏ non-ဂန္ထဝင်ပုံစံရောဂါအရှိဆုံးရိုးရှင်းပြီးပျော့သင်တန်းဖြစ်ပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, 21-hydroxylase ပုံမှန်ထက်အနည်းငယ်လျော့နည်းအနေနဲ့ငွေပမာဏကိုထုတ်လုပ်တာဖြစ်ပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, များသောအားဖြင့်ယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ဦးစလုံးအတွက်လိင်အင်္ဂါစနစ်တကျဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့နှင့်ရောဂါ၏ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာသာမြီးကောင်ပေါက်အရွယ်ပြီးနောက်ထင်ရှားဖြစ်နိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောပြဿနာများနှင့် ပတ်သက်. စိုးရိမ်ပူပန်နေသောအမြိုးသမီးမြားတှငျတှေ့မွငျမွေးရာပါ adrenal hyperplasia အများစုမှာမကြာခဏ non-ဂန္ထဝင်ပုံစံ:

• သံသရာ menses အတွက်အမြဲတမ်းနှောင့်အယှက်,
• ဝက်ခြံ၏အလယ်အလတ်သို့မဟုတ်ပြင်းထန်ပုံစံ;
• ဒါကြောင့်ကိုယ်ဝန်ရဖို့မဖြစ်နိုင်ဘူး;
• ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်မှာတချို့ကဒေသများအထီးအမျိုးအစားများ၏ဦးရေပြားဆည်းပူး။

အများစုကတော့, အသေးစားငြင်းပယ်ခံရဒါပှား function ကိုမသြဇာလွှမ်းမိုးမှုမပေးပါဘူး။ ရောဂါ "မွေးရာပါ adrenal hyperplasia" အတွက်ကိုယ်ဝန်ဆောင်ရရန်ကြိုးစားနေသည့်အခါအမျိုးသမီးများရှာပါ။ သာယောက်ျားသူအမျိုးသမီးကောက်ယူသောကုသမှု non-ဂန္ထဝင်ပုံစံကိုများသောအားဖြင့်မဆိုလေးနက်သောနှောင့်အယှက်မဖြစ်စေပါဘူး။ ထို့ကြောင့်, ကုသမှုမသင့်လျော်အမူအကျင့်ဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါ၏ရောဂါ

ဒါဟာမွေးရာပါ adrenal hyperplasia ကဲ့သို့သောရောဂါများရှိနေခြင်းကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကလေးတစ်ဦးရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ရှာဖွေရေးသင်ရောဂါ၏ပုံစံကိုသတ်မှတ်ခွင့်ပြု, နှင့်နောက်ထပ်ကုသမှုနှင့်အတူကိုင်တွယ်ရန်ကူညီပေးသည်။

ပြင်ပမအင်္ဂါများ၏ဖွဲ့စည်းပုံတို့တွင်တခုတ်တရမူမမှန်နှင့်အတူမွေးဖွားအားလုံးကလေး, ဆရာဝန်များကလိင် chromatin သတ်မှတ်ဖို့, အဖြစ် karyotype ဆုံးဖြတ်ရန်ခွင့်ပြုထားတဲ့, အထူးရောဂါရှာဖွေရေးလုပ်ဆောင်။ အများစုကတော့အခါငယ်ရွယ်လူနာ၌ဤရောဂါ၏မွေးရာပါပုံစံယောက်ျားဟော်မုန်း၏အသွေးအလွန်အကျွံငွေပမာဏအတွက်လေ့လာတွေ့ရှိထားပါသည်။ တစ်ဦးစိစစ်စမ်းသပ်ထုတ်သယ်ဆောင်ရန်လိုအပ်သောအဆင့်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်။ ပုံမှန်အားဖြင့်, ထိုကဲ့သို့သောစမ်းသပ်ခြင်းကိုအသွေး၌ဤဟော်မုန်းများ၏အာရုံစူးစိုက်မှုအကြိမ်ပေါင်းများစွာကျော်လွန်သွားကြောင်းပြသခဲ့သည်။

လူသိများသည်နှင့်အမျှကလေးငယ်များတွင်မွေးရာပါ adrenal hyperplasia အရိုးတစ်ရှူးများ၏အလွန်လျင်မြန်စွာကြီးထွားနေဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ ၎င်း၏ဖွဲ့စည်းပုံနှင့် texture လေ့လာနိုင်ရန်အတွက်ဆရာဝန်ဆာရောဂါရှာဖွေရေး၏နည်းလမ်းကိုအသုံးပြုပါ။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, တစ်ဦးက X-Ray ပြုသောအမှုများနှင့်ပြီးသားရုပ်တုဆင်းတု မှစ. ငါတို့သည်လူနာများ၏အရိုးအသက်အရွယ်ဆုံးဖြတ်ရန်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါရှိတယ်ဆိုပါကတစ်ဦးအပေါငျးတို့သအဆစ်များ၏အခြေအနေနှင့်အရိုးအသက်အရွယ်ဝေးရှေ့ဆက်လူနာများ၏အသက်များမှာအများအားဖြင့်ဖြစ်ပါသည်။

မိန်းကလေးမွေးဖွား hermaphroditism ၏လက္ခဏာမတွေ့ရသေးခဲ့ကြသည်လျှင်, ဆရာဝန်တွေအမျိုးသမီးလိင်အင်္ဂါဖြတ်တောက်မှု၏ ultrasound ထွက်သယ်ဆောင်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, သူတို့ရဲ့ဖွဲ့စည်းပုံပုံမှန်အားဖြင့်စံမကွဲပြားခြားနားသည်။

ဒါ့အပြင်အသက်တာကိုကလေးဆရာဝန် differential ကိုရောဂါ၏ပထမနှစျတှငျ။ ဒါဟာသင်မှားယွင်းသောသို့မဟုတ်စစ်မှန်တဲ့ hermaphroditism ဖြစ်ပါတယ်ဖော်ထုတ်ရန်ခွင့်ပြုပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, အဖြေရှာတဲ့နည်းလမ်းကို karyotyping ဖြစ်ပါတယ်။ နှင့်အညီ, သင်တန်း၏, ယောက်ျားဟော်မုန်းအန်ဒရိုဂျင်၏အဆင့်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်သေချာပါစေ။

အထက်ပါနည်းလမ်းများအပြင်လည်း anamnestic data တွေကိုလေ့လာဆန်းစစ်။ အဓိကနှင့်အရေးအပါဆုံးစံနှုန်း 17-hydroxyprogesterone ၏အဆငျ့ဟုခေါ်တွင်စေနိုင်ပါတယ်။

ကလေးများအတွက်မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ထိုကဲ့သို့သောမွေးကင်းစကလေးများစိစစ်အဖြစ်လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ၏အကူအညီဖြင့်ဘွားမြင်သောနောက်စတုတ္ထသို့မဟုတ်ပဉ္စမနေ့၌တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဤသည်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာဖနောငျ့ကနေခေါ်ဆောင်သွားသွေးထဲမှာ 17-hydroxyprogesterone စစ်ဆေးနေပါဝငျသညျ။ ဤသည်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးရက်ပေါင်းအတွက်ရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖော်ထုတ်ရန်ကူညီပေးပါမည်။ ဒါကစောစောပိုင်းကုသမှုကိုကူညီလိမ့်မယ်။

ကုထုံး

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia, အပင်သဘာဝကြောင့်အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်များ၏လက္ခဏာများ, ထိုကဲ့သို့သော "prednisolone" အဖြစ်တစ်ဦးစဉ်ဆက်မပြတ်မူးယစ်ဆေးဝါးအစားထိုးကုထုံးနဲ့ကုသနှင့်၎င်း၏ Analogues sorts ရမည်ဖြစ်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင် glucocorticoids ၏စဉ်ဆက်မပြတ်ဖြန့်ဝေနေတဲ့အလွန်အပြုသဘောဆောင်သည့်သြဇာလွှမ်းမိုးမှုပြုပြင်။ တဖကျတှငျဤတ္ထုများ adrenal မလုံလောက်မွေးရာပါဇာစ်မြစ်ပပျောက်နိုင်ကြသည်။ အခြားတစ်ဖက်တွင်, ဟော်မုန်းများကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ, adrenocorticotropic ဟော်မုန်း၏အလွန်အကျွံလျှို့ဝှက်ချက်များကိုနှိမ်နင်းရန်တတ်နိုင်ကြသည်။ ထို့အပြင်သူကပြုပြင်တုံ့ပြန်ချက်ယန္တရားစတင်သည်နှင့်ဤအရပ်မှရေအားလျှပ်စစ်အများဆုံးအဆင့်ကိုလျော့ကျစေပါတယ်။

ရောဂါ solteryayuschuyu ပုံစံဖြစ်တယ်ဆိုရင်ကြောင်းကိုလည်း mineralocorticoid တစ်ချို့တဲ့ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်, ကုသမှုကိုလည်းဆားဖြေရှင်းချက်နဲ့ deoxycorticosterone acetate ထည့်သွင်းထားသည်။ ထို့အပြင်လုံးကိုမိန်းကလေးငယ်များကိုလည်းသင် hypertrophied အစေ့ကိုဖယ်ရှားပစ်နိုင်သည့်နှင့်အတူခွဲစိတ်ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှု, လိုအပ်ပါတယ်။

ရှေးရိုးစွဲကုသမှု၏နည်းလမ်း

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia, တကယ်ကဒီရောဂါဗေဒနှင့်အတူရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်နိုင်သည့်များ၏ကုသမှုကလေးဘဝစတင်သင့်ပါတယ်။ ရောဂါတွေ့ရှိပြီးနောက်ဤသည်ကိုချက်ချင်းလုပ်ဆောင်သင့်ပါတယ်။

အများစုမှာမကြာခဏဆရာဝန်များ၏ရည်ရွယ်ချက်မူးယစ်ဆေး "Prednisolone" အစားထိုးကုထုံးဖြစ်ပါတယ်သုံးစွဲဖို့အကြံပြုကြပါတယ်။ ဒီရောဂါကုသမှုအားလုံးကိုလိုအပ်သောသတ္တိလည်းရှိတယ်, နှင့်ရွေးချယ်ထားသည့်မှန်ကန်သောသောက်သုံးသောအတွက်လူ့ခန္ဓာကိုယ်အပေါ်အပျက်သဘောဆောင်သောသြဇာလွှမ်းမိုးမှုရှိလိမ့်မည်မဟုတ်ပေ။

ကုသမှုဖြစ်စဉ်ကိုသူ့ဟာသူရောဂါရှာဖွေစမ်းသပ်မှုများပို့ချခြင်းဖြင့်စတင်သင့်ပါတယ်။ နှစ်ခုမှသုံးရက်ပေါင်းယူသင့်သော "Dexamethasone" ၏လေးမီလီဂရမ်, - ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ဆရာဝန်တွေ 15-20 ၏ရက်သတ္တပတ်အဘို့ဤမူးယစ်ဆေးတစ်ရက်သို့မဟုတ်နှစ်ခု MG သတ်မှတ်။ ဒီစမ်းသပ်မှုရလဒ်ကောင်းကိုပြသထားပါတယ်, ဒါကြောင့်သင်ကအမြဲတမ်းရောဂါပျောက်ကင်း "prednisone" စတင်နိုင်ပါသည်။ အကယ်. အများဆုံးကိစ္စများတွင်နေ့စဉ်သောက်သုံးသောတစ်နေ့လျှင်အကြောင်းကို 10-15 မီလီဂရမ်ဖြစ်ပါတယ်။ ဆောင်းပါးထဲမှာသာယေဘုယျအကြံပြုချက်များစာရင်းဝင်ဒါသို့သော်တစ်ဦးချင်းစီအမှု, လုံးဝတစ်ဦးချင်းစီသည်။ ဒါဟာသူငယ်၏အသက်ရက်နေ့တွင်အဖြစ်သွေးထဲမှာဟော်မုန်းများ၏အဆင့်နှင့် virilization ၏ဒီဂရီပေါ်တွင်မူတည်သည်။

တဖြည်းဖြည်းအချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှလျော့ချဆေးထိုးကတည်းက။ ဤသည်တစ်ပတ်လျှင် 2-2.5 mg ကိုပြုနေသည်။ နောက်ဆုံးသောက်သုံးသောသာကုသမှုစတင်ပြီးနောက်တစ်ဦးသို့မဟုတ်နှစ်ဦးကိုလအကြာဆုံးဖွတျနိုငျသညျ။ ကျွမ်းကျင်သူများရဲ့အဆိုအရတစ်နှစ်နှစ်အောက်ကလေးများအတွက်နေ့စဉ်သောက်သုံးသောပိုပြီးဟော်မုန်းထက် parameters တွေကိုအပေါ်လက်တွေ့ဒေတာနဲ့အညီသာတစ်ဦးချင်းစီကိုရှေးခယျြရမညျ။ တကယ်တော့ဆိတ်၏အကောင်းဆုံးထိုးရွေးဖို့အတော်လေးခက်ခဲသည်။ ဒါဟာအလွန်အကျွံသုံးစွဲများ၏အန္တရာယ်မှရှောင်ရှားနိုင်ရန်အတွက်, ဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောစမ်းသပ်လုပ်ဆောင်သွားရန်လိုအပ်ပေသည်။ နိမ့်ဆုံးနေ့စဉ်သာ 2.5 မီလီဂရမ်နှုန်းနှင့်အမြင့်ဆုံးအနေဖြင့် - 15 မီလီဂရမ်။

အမြဲဒီဆေးတွေသငျ့သညျကိုယူပြီးကစိတ်ထားပါ။ ဤသည်အကောင်းဆုံးအစာစားပြီးနောက်, နံနက်နှင့်နေ့လည်၌ပြစ်မှားမိသည်။ သင်မူးယစ်ဆေးကိုပြောင်းလဲဖို့လိုအပ်နေရှိပါက၎င်း၏ဇီဝကမ္မလုပ်ဆောင်မှုစဉ်းစားရန်လိုအပ်ပေသည်။

ဤရောဂါကုသရန်အသုံးပြုသောအချို့ကိစ္စများတွင်မူးယစ်ဆေး "cortisone" ။ သို့ရာတွင်ထိုသို့ adrenocorticotropic ဟော်မုန်းများ၏ဖိနှိပ်မှုအပေါ်ဆီးအတားမရှိနှင့်ရေတိုရေရှည်သက်ရောက်မှုများကိုတတ်နိုင်သည်။ ဒါဟာမူးယစ်ဆေးဆီးအတားမရှိ "Prednisolone" ထက်ပိုမိုငါးကြိမ်ဖြစ်တယ်, ဒါကြောင့်တစ်ဦးကြီးများအတွက်လုံလောက်သောသောက်သုံးသောလိုအပ်သည်။ ကလေးသူငယ်များသည်ဤမူးယစ်ဆေးဝါးများကိုများသောအားဖြင့်နံနက်ယံ၌အသားဆေးထိုးခြင်းဖြင့်အုပ်ချုပ်။

"Dexamethasone" စဉ်းစားအထိရောက်ဆုံး glucocorticoid တစ်ခုမှာ။ သူကဆယ်ဆပိုပြီးထိထိရောက်ရောက်ကြောင့် "Prednisolone" မထက် adrenocorticotropic ဟော်မုန်းများထုတ်လုပ်မှုဖိနှိပ်နိုင်ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့်အဲဒါကိုဆားဇီဝြဖစ်ပေါ်နီးပါးမျှအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိကြောင်းအကောင့်သို့ ယူ. , မကြာခဏတစ်ခုအလွန်အကျွံသုံးစွဲဖို့အထောက်အကူပြုရန်လိုအပ်ပေသည်။ ပစ္စည်းဥစ္စာ၏နေ့စဉ်စံယေဘုယျအား 0.25-0.5 မီလီဂရမ်ဖြစ်ပါတယ်။

အထက်တွင်ဖော်ပြထားသောအားလုံးထုတ်ကုန်သာမှားသောက်သုံးသော၏ရွေးချယ်ရေး၏ဖြစ်ရပ်အတွက်ခန္ဓာကိုယ်အပေါ်အပျက်သဘောဆောင်သောအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိပါလိမ့်မယ်။ ဒါဟာခန္ဓာကိုယ်ကလိုအပ်ပါသည်ထက်ပိုပိုက်ဆံအတွက်တာ, သူ့ကိုအပေါ်တစ်ဦးအကြီးအကျယ်သက်ရောက်မှုရှိလိမ့်မည်ဟုအကြံပြုထားသည်။ ဒီဆေးတွေကိုလူနာမဆို၏ဆိုပါကအလွန်အကျွံအသုံးပြုမှုနီခြင်း, အကြမ်းဖျဉ်းမျက်နှာ, တိုးမြှင့အစာစားချင်စိတ်များနှင့်တိုးတက်မှုနှင့်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏တစ်ခါတစ်ရံရပ်ဆိုင်းမှုလေ့လာတွေ့ရှိလိမ့်မည်။ ယင်း၏နည်းနည်းလျှော့ချ, ဒါမှမဟုတ်တစ်ဦးအားနည်းဆေးဝါးပြောင်းရွှေ့ဖို့ပါလျှင်သို့သော်တစ်ခုအလွန်အကျွံသုံးစွဲများ၏သက်ရောက်မှုအပေါငျးတို့သညျအလှနျလျှင်မြန်စွာပျောက်ကွယ်။

ခွဲစိတ်ကုသမှုနည်းလမ်းကို

အများအားဖြင့်, မွေးရာပါ adrenal hyperplasia တစ်ခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုအမျိုးအစားအတွက်အမွေဆက်ခံသည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ဒါကြောင့်ဒီရောဂါရှိတယ်အဘယ်အရာကိုပုံစံအရေးမထားဘူး။

မိန်းကလေးများသင့်လျော်သောကုသမှု၏အဆင့်တစ်ခုမှာပလပ်စတစ်ခွဲစိတ်မှုဖြစ်ပါသည်။ အများစုမှာမကြာခဏ labia minora, ထိုအစေ့တစ်ဆိုင်ရာပါရဂူကျမ်းပြုစုနှင့် urogenital အကှေ့၏ဖွင့်ပွဲများ၏မှန်ကန်သောပုံစံဖွဲ့စည်းရေးအပေါ်ခွဲစိတ်ဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ ကအားလုံးကိုခန္ဓာကိုယ်မိန်းကလေးများမှန်ကန်သောဇီဝကမ္မလုပ်ငန်းဆောင်တာအဖြစ်လူမှုရေးနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအရေးပါမှုကိုပြန်လည်ဖေါ်ထုတ်ရန်ကူညီပေးသည်ကဲ့သို့သောစစ်ဆင်ရေးတစ်ခု, တစ်ဦးမဖြစ်မနေဖြစ်ပါတယ်။ ထို့ကြောင့်ကလေးကိုသူတို့ရဲ့ညံ့လို့ခံစားမိပါဘူး, ဒါကြောင့်သူငယ်တန်းဒါမှမဟုတ်အားကစားကဏ္ဍပေးထားနိုင်ပါတယ်။ သို့သျောလညျးသငျသညျဟော်မုန်းအေးဂျင့်များနှင့်အတူကုသမှုရဲ့ start ပြီးနောက်မှာအနည်းဆုံးတစ်နှစ်စစ်ဆင်ရေးထွက်သယ်ဆောင်ရန်လိုအပျကွောငျးကိုသတိပြုပါ။

ထိုသို့သောမွေးရာပါ adrenal hyperplasia အဖြစ်ရောဂါရှိသမျှတို့ကိုရှုထောင့်လေ့လာရန်အရေးကြီးပါသည်။ ICD-10 - ရောဂါတစ်ကုဒ် E.25.0 သည့်အတွက်ရောဂါများအပြည်ပြည်ဆိုင်ရာခွဲခြား

မွေးရာပါ adrenal hyperplasia နှင့်ကိုယ်ဝန်

လူနာရောဂါ Post-pubertal ပုံစံရှိပါတယ်လျှင်, ဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းပါးနေသေးသောသန္ဓေသား, ကိုယ်ဝန်ဖျက်ချ, ကိုယ်ဝန်ပျက်ကျခြင်းနှင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာကိုယ်ဝန်ဖျက်ချ၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေရှိပါတယ်။ အလွန်မကြာခဏကိုယ်ဝန်ဆောင်အမျိုးသမီးတွေဆင်းရဲသောသူသည်တက်ကြွခြင်းနှင့်အစာစားချင်စိတ်များအကြွင်းမဲ့အာဏာဆုံးရှုံးမှုတိုင်ကြား။ ဖယ်ထုတ်လိုက်ခြင်း, Electrolyte တွေမညီမမျှမဟုတ်ပါဘူး။ များသောအားဖြင့်ကိုယ်ဝန်နှစ်ဆယ်အဋ္ဌတပတ်နှင့်တကွ, လူနာရဲ့အခွအေနေသိသိသာသာတိုးတက်လာသည်။ ကလေးသိုလျှင်ပင်ဟော်မုန်းဆေးပြတ်တောက်သညျးမခံနိုငျသောစိတျထဲမှာထားရန်သေချာစေပါ။ ဤသို့ပြုအသက်အဘို့အရပါလိမ့်မယ်။

ကလေးမွေးဖွား, သူတို့ပြီးနောက်ကာလ - ဤသည်အလွန်တကိုယ်လုံးအဘို့အစိတ်ဖိစီးမှုများနှင့် adrenal cortex ၏အားလုံးပါဝင်နိုင်သည်။ ထို့ကြောင့်, လာသောအခါကျန်းမာရေးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းပြည်နယ်ပေါ်တွင်ရောဂါ "မွေးရာပါ adrenal hyperplasia" အချိန်ကိုယူဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ အမျိုးသမီးတစ်ဦးဟာဟော်မုန်းအညွှန်းကိန်းကိုထိန်းချုပ်သင့်ပါတယ်။

အနာဂတျအတှကျ projections

Virilnoe မွေးရာပါ adrenal hyperplasia ၏ပုံစံအဖြစ်ကိုအခြားပုံစံကောင်းသောဟောကိန်းများသာအခါအချိန်မီနှင့်သင့်လျော်သောကုသမှုရဲ့ start ပေးနိုင်ပါသည်။ ဟုတ်ပါတယ်, လုံးဝမှန်ကန်သောရောဂါတည်ထောင်ရန်ရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

မကြာခဏအခါကုသမှုအချိန်မီစတင်အမျိုးသမီးပြင်ပလိင်အင်္ဂါကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ဖွဲ့စည်းပုံမှာအတွက်နှောင့်အယှက်တားဆီးနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာမှန်ကန်တဲ့သောက်သုံးသောရွေးချယ်ဖို့အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဒီမှားယွင်းစွာပြုမိသည်ဆိုပါကခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ကြီးထွားရပ်တန့်ပါလိမ့်မယ်, နှင့်အမျိုးသမီးကိန်းဂဏန်းများ masculinization ပါလိမ့်မယ်။

တသက်လုံးသားမရဘဲကျန်ရှိနေသေးဖွယ်ရှိထိုမိန်းမသည်လျစ်လျူရှုစဉ် adrenal cortex nonclassical ၏မွေးရာပါကမောက်ကမဖြစ်မှုအဖြစ်အန္တရာယ်ရှိတဲ့ရောဂါပုံစံ, ဒါပေမယ့်ကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ်ကိုမဟုတ်ပါဘူး။

သို့သျောလညျးသငျ့လျြောသောကုသမှုရောဂါ solteryayuschey ပုံစံနှင့်အတူပင်မိန်းမနှင့်, ကိုယ်ဝန်ဆောင်ဖြစ်လာဖို့အားလုံးကိုအခွင့်အလမ်းတွေကိုရှိသည်။ အဓိကအရာ - မိမိတို့ကိုယ်ကို run အဆက်မပြတ်ဆရာဝန်သတ်မှတ်ထားသောဆေးယူပြီးနှင့်အကောင်းတစ်ဦးလူနေမှုပုံစံစတဲ့ထိန်းသိမ်းရန်ပါဘူး။ ပြီးတော့သင်မဆိုရောဂါမကြောက်ပါလိမ့်မယ်။ ကျန်းမာသန်စွမ်းခြင်းရှိကြလော့။