Caroli ရဲ့ရောဂါ: ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ကုသရေး

Caroli ရဲ့ရောဂါဆရာဝန်များကအဘို့အလေးနက်အခက်အခဲများဖြစ်ပေါ်စေသည့်အသည်း, ရောဂါနှင့်ကုသမှု၏အလွန်ရှုပ်ထွေးပြီးအလုပ်လုပ်တဲ့နှောင့်အယှက်ဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါဆိုတာဘာလဲ

Caroli ရောဂါ - ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းပိုင်းမှာရှိတဲ့သည်းခြေပြွန်များ၏တိုးချဲ့မှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ရှားပါးမွေးရာပါအသည်းရောဂါ, ။ ဒါဟာသာမန်ယာဉ်အသွားအလာနှောင့်အယှက်ဖြစ်ပါတယ်သည်းခြေရပ်တန်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်းအတွက်သွင်ပြင်လက္ခဏာနှင့်၎င်း၏်ပိုးကူးစက်မှုသည်။ မကြာခဏရောဂါအမျိုးသားများတွင်အဖြစ်များကြောင်း, ဒါကြောင့်ငယ်စဉ်ကလေးဘဝသို့မဟုတ်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်နဲ့အတူစတင်ခဲ့သည်။ အဆိုပါရောဂါဗေဒလုပ်ငန်းစဉ်၏တိုးတက်မှုအသည်းအတွင်းရှိပြွန်မှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုပမာဏနှင့်ဒီဂရီအပေါ်မူတည်ပါသည်။

ရောဂါ၏ပုံစံများ

ယနေ့အထိ, ဆေးပညာအတွက် Caroli ရဲ့ရောဂါတခုလွတ်လပ်သောခွဲခြားပျောက်နေသည်။ သို့သော်ဤနေသော်လည်း, ရောဂါနှစ်ခုကွဲပြားခြားနားသောပုံစံများရှိပါတယ်။ ပထမဦးဆုံးပုံစံကိုကြောကျခဲ၏နောက်ဆက်တွဲဖွဲ့စည်းရေးနှင့်တကွ, ကျိုး biliary patency သောသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

မွေးရာပါ Hepatic fibrosis နှင့်ဆက်စပ်ဒုတိယပုံစံ။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ပြွန်၏အနည်းငယ်ချဲ့ထွင်မှုလည်းမရှိကတစ်ခါတစ်ရံရောဂါ၏နောက်ပိုင်းတွင်အဆင့်ပေါ်ပေါက်နိုင်ပေမယ့်ကျောက်ဖွဲ့စည်းခြင်း, ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

အဆင့်မြင့်သည်းခြေပြွန် cystic အသည်း၏ဒေသများသို့ချိတ်ဆက်နှင့်အရှင် cyst lumen အတွက် partition ကိုမြို့ရိုးကို thickened မြင်နိုင်ပါသည်။

၏အကြောင်းတရားများ

Caroli ရောဂါအမွေတစ်ခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှု mode ကိုကြောင့်ပေါ်ပေါက်နေတဲ့မွေးရာပါရောဂါများကိုရည်ညွှန်းသည်။ သငျသညျအလားတူရောဂါဗေဒနှင့်အတူဆွေမျိုးနီးစပ်ရှိပါကမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါများအပေါ်ဖြတ်သန်းတစ်ဦးထက် သာ. ကြီးမြတ်သောအခွင့်အလမ်းလည်းမရှိသကဲ့သို့, သူငယ်၏ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက်ချက်ချင်းတစ်ခုပြည့်စုံစာမေးပွဲကျင်းပဖို့လိုအပ်ပါတယ်။

အချို့ကိစ္စများတွင်ရောဂါကိုလည်းအလွန်ကုသမှုရှုပ်ထွေးသည့်အသည်း, တခြားရောဂါဗေဒမမှန်ခြင်းဖြင့်ဝင်ရောက်ခဲ့ပြီးဖြစ်ပါသည်။

အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေ

Caroli ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေကလေးများနှင့်လူငယ်များအတွက်လုံးဝမဆိုအသက်အရွယ်အတွက်သူတို့ကိုယ်သူတို့ကိုထင်ရှားစွာပြနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာကဲ့သို့သောရောဂါ၏အဓိကအင်္ဂါရပ်များသယ်ဆောင်ရန်ဖြစ်နိုင်သမျှသည်:

• ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု;
• အဖျား;
• အရေပြားအနည်းငယ်အဝါရောင်;
• palpation အပေါ်အသည်းပျတိုး။

ရောဂါ၏မှတ်သားလက်တွေ့သရုပ်ကိုမကြာခဏရောင်ရမ်းခြင်း၏ဖြစ်ပျက်မှုနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ အခြေခံအားဖြင့် Caroli ရောဂါအထီးကလေးရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦး exacerbation မှာ bilirubin နှင့်သွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်၏အဆင့်ကိုတစ်ဦးချွန်ထက်တိုးလာခဲ့သည်။

ဖြစ်ပါတယ် Servicing

ရောဂါ၏လက္ခဏာများလုံလုံလောက်လောက်ထုတ်ဖော်ပြောဆိုဒါပေမယ့်လည်းများစွာသောအခြားအသည်းရောဂါ၏လက္ခဏာပင်ဖြစ်သည်ဟူသောအချက်ကိုနေသော်လည်း။ အမေရိကန်နှင့်မှန် CT စဉ်အတွင်းဖြစ်နိုင်သော Caroli ရဲ့ရောဂါဆုံးဖြတ်ရန်တိကျရောဂါနှင့်။ သင်စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေအပေါငျးတို့သချိုးဖောက်မှုများကောင်းစွာအလုံအလောက်တွေ့နိုင်ပါသည်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ကွန်ပျူတာတစ်လုံး tomography, စာမေးပွဲများ၏အများဆုံးသိကောင်းစရာများနည်းလမ်းများ၏တဦးတည်းစဉ်းစားသည်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, endoscopic cholangiography ရောဂါများအတွက်လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

အချိန်ကြာမြင့်စွာအသည်း function ကိုစမ်းသပ်မှုမပြောင်းပါဘူး, သို့သော်, အသွေးထဲကဓာတုပစ်စညျးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာအတွက်ရောဂါနှင့်အချိန်ကြာမြင့်စွာရောင်ရမ်းလုပ်ငန်းစဉ်၏တိုးတက်မှုနှင့်အတူ cholestasis အပေါငျးတို့သဆိုင်းဘုတ်များ detect နိုင်ပါတယ်။

လူနာ cholangiocarcinoma ၏အန္တရာယ်မှာသောကြောင့်, ထို့အပြင်ထွက်သယ်ဆောင်နှင့်အကျိတ်အမှတ်အသားများ၏ရှေ့မှောက်တွင်အဘို့အ serological စိစစ်ရပါမည်။

ကုသမှုအင်္ဂါရပ်များ

Caroli ရောဂါ၏ရှေ့တော်၌ ကုသမှုလမ်းညွှန်ချက်များ သည်ဤရောဂါဗေဒသဘာဝတိုးတက်သောသောကွောငျ့, မလွဲမသွေမပါဘဲလေ့လာတွေ့ရှိရမည်ဖြစ်သည်။ ကုသမှုကျယ်ပြန့်-spectrum ကိုပဋိဇီဝဆေး၏လျှောက်လွှာများနှင့်ကဲကုလဖွဲ့စည်းခြင်းကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့ ursodeoxycholic အက်ဆစ်အုပ်ချုပ်ရေးအဆင့်အတန်းအားဖြင့်ဆိုလိုပါတယ်။

ထို့အပြင်ကုသမှုပါဝင်သည်:

• analgesics;
• litholysis ကျောက်ခဲတို့ကို;
• biliary ရေနုတ်မြောင်း။

ရယူခြင်း, cholangitis, ဒါမှမဟုတ် purulent ကုထုံး၏အခြားရောဂါများအပေါ်သို့ဘက်တီးရီးယား cholangitis များ၏ကုသမှုကိုမခံမကွဲပြားခြားနားသည်။ ဒါဟာပြည်ဖယ်ရှားပစ်ရန်, ပြီးတော့သန့်စင်သည့်သည်းခြေပြွန်ထဲကယူသွားနှင့်ရောဂါကူးစက်ဖယ်ရှားလိုက်ပါကူညီပေးရန်ပဋိဇီဝဆေးလျှောက်ထားတာဖြစ်ပါတယ်အရေးကြီးပါသည်။

အဆိုပါစစ်ဆင်ရေးသာမကြာခဏ exacerbations သို့မဟုတ်ရှေးရိုးစွဲနည်းစနစ်၏ထိရောက်မှုကိုအသုံးပြုခြင်း၏အမှု၌ဖျော်ဖြေနေသည်။ ခွဲစိတ်ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှု၏အသံအတိုးအကျယ်သိသိသာသာကွဲပြားလိမ့်မည်။ ကျောက်များသို့မဟုတ် biliary ကျမ်းပိုဒ်သာဖယ်ရှားနိုင်ပါတယ်။

အလွန်အားကောင်းတဲ့တိုးချဲ့ကျမ်းပိုဒ်များနှင့် biliary သည်းခြေရပ်တန်၏ဖြစ်ရပ်မှာခွဲစိတ်ဆရာဝန်အသည်းတဦးတည်းပေါ်၌ရှိသောအမြှေး၏ဖယ်ရှားရေးလုပ်ဆောင်နိုင်ပါတယ်။ ပြင်းထန်သောရောဂါဖြစ်ပွားမှုသည်ကင်ဆာအကျိတ်ထဲမှာရှိနေခြင်းသို့မဟုတ်ယိုယွင်းလက္ခဏာအတွက် Hepatic မလုံလောက်ခုနှစ်တွင်တစ်ဦးအသည်းအစားထိုးကုသမှုအနီးကပ်ဆွေမျိုးများထံမှအကြံပြုနိုင်ပါသည်။

အကောင်းဆုံးရလဒ်များကိုအဘို့, အရှိဆုံးဆရာဝန်များကပင်ရောဂါ၏ကနဦးအဆင့်များတွင်ပြင်းထန်သောရောဂါလက္ခဏာများ၏မရှိခြင်းအချို့အသည်းအစားထိုးသုံးစွဲဖို့အကြံပြုလိုပါတယ်။ မကြာခဏသို့သော်ရောဂါကူးစက်၏ရှေ့မှောက်တွင်အစားထိုးရန်အတွက် contraindication ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင်အစားထိုးစဉ်အတွင်း cholangitis ရောဂါပြီမွေးရာပါ fibrosis နှင့်အတူအစားထိုးပြီးနောက်လူနာရှင်သန်မှုနှုန်းမဟုတ်ဘဲအနိမ့်သည်။

relapses နှစ်ပေါင်းများစွာကျော်ပေါ်ပေါက်စေခြင်းငှါကတည်းကအတော်လေးရှုံးသောအခါဤရောဂါ၏ဟောကိန်း။ သို့သော်အလွန်ခဲကလူနာများ၏သေခြင်း၌ရလဒ်များ။

Caroli ရောဂါ

Caroli ရောဂါအတော်လေးမကြာခဏတစ်ခု Caroli ရောဂါအတွက်ရရှိလာတဲ့, မွေးရာပါ Hepatic fibrosis နှင့်ဆက်နွယ်။ ဤအရောဂါဗေဒနှစ်ယောက်စလုံးသန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုများ၏အဆင့်မှာအသည်းတစ်သျှူးအတွင်းနီးပါးတူညီပုံစံ biliary မမှန်ကဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ အဆိုပါရောဂါအနီးကပ်ဆွေမျိုးများနှင့် manifest ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုများကအမွေဆက်ခံခြင်းနှင့် esophageal varices ကနေသွေးထွက်ဖြစ်ပါတယ်။ မွေးကင်းစကလေးမွေးရာပါ Hepatic fibrosis, Caroli ရောဂါနှင့် polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါ၏အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေပေါင်းစပ်ဖြစ်နိုင်သည်။

ဤရောဂါသို့သော်ကတော်တော်လေးရှားပါးသည်နှင့်အများအားဖြင့်အသက် 30 နှစ်အောက်အသက်ကလူအတွက်တစ်မွေးရာပါသည်းခြေပြွန် cyst ကိုရည်ညွှန်းသည်။ ရောဂါဗေဒ၏ပထမဦးဆုံးနှစ်အနည်းငယ်အတွင်းနေသမျှကာလပတ်လုံးသည်းခြေပြွန်များ၏တိုးချဲ့ကျောက်များနှင့် Access ကူးစက်မှုဖွဲ့စည်းရေးများအတွက်အခြေအနေများဖန်တီးပေးလိမ့်မည်ဟူသော, သည်းခြေ၏ရပ်တန်နှိုးဆော်ခြင်းကြဘူးအဖြစ်, လုနီးပါးမျိုးကို Asymptomatic တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အသားဝါတခြားလေ့လာဆိုင်းဘုတ်များနှင့်အတူတွဲသုံးပါက cholangitis ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖော်ပြသည်။

ဒါဟာအဓိကအားဖြင့်လက်ဝဲတဖက်သတ်အသည်းပျက်စီးမှုကိုကျင်းပခဲ့ပေမယ့်လည်းအချို့ကိစ္စများတွင်တစ်ဦးနှစ်ဦး-လမ်းရှိနိုင်ပါသည်။

အချို့ကိစ္စများတွင်အသည်းကအခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကိုထိခိုက်နိုင်အောင်ခိုင်မာတယ်။ ဒါကြောင့်ပြဿနာများများထဲမှကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာပျက်ကွက်၏ဖြစ်ပျက်မှုအဖြစ်ထည့်သွင်းစဉ်းစားစေနိုင်ပါသည်။