Cerebromedullary Malformed syndrome ရောဂါ

အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါ၏ဦးခေါင်းကိုတစ်ဦးပြင်းထန်မွေးရာပါ Anomaly ဖြစ်ပါသည် လူ့ဦးနှောက်ကို။ ၎င်း၏အနှစ်သာရဦးနှောက်ဖွဲ့စည်းပုံ၏ဤဧရိယာထဲမှာဦးခေါင်းခွံ၏ posterior fossa ၏အရွယ်အစား, နှင့်အခြားသူများအကြားကွာဟမှုတည်ရှိသည်။ ဤသည်ဂလင်းတမျိုး cerebellum နှင့်ဦးနှောက်ကို stem infringement နောက်တော်သို့လိုက်ပျက်ကွက်စေပါတယ်။ ဤအကွဲလွဲချက်များ၏ကြိမ်နှုန်းတိုင်း 95-100 တထောင်နှုန်း 4-8 အမှုပေါင်းဖြစ်ပါတယ်။ လူသား။

လက်ရှိတွင်အဆိုပါရောဂါ၏ pathogenesis မသေချာမရေရာဖြစ်ပါတယ်။ ယူဆရသုံးဦးရောဂါဖြစ်ပွားစေသောအကြောင်းရင်းများဒီရောဂါအထောက်အကူပြုရှိပါတယ်:

1. မွေးရာပါ, မျိုးရိုးလိုက် neuropathy;
2. တစ်ဦးကလေးမွေးဖွားစိတ်ဒဏ်ရာ၏ရလဒ်အဖြစ်စိတ်ထိခိုက်ဒဏ်ရာသပ်-သပ်-occipital နှင့်ကင်သောအဘို့ကိုချဉ်းကပ်လမ်းပေါ်;
3. အလယ်ဗဟိုတွင်တည်ရှိသောကျောရိုးတူးမြောင်း၏မွို့ရိုးကိုဆန့်ကျင် CSF hydrodynamic ထိုးနှက်။

ကွဲလွဲချက်များလေးအမျိုးအစားများကိုပစ္စုပ္ပန်နေ့ကဤခွဲခြားအသုံးပြုနိုင်သည်, ထို 1891 အာနိုး Chiari အတွက်ခွဲဝေပါပြီ။

အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါအမျိုးအစားကျောရိုးတူးမြောင်းအတွင်းဖျက်မှု posterior fossa ဦးခေါင်းခွံနှင့်ပတ်ဝန်းကျင်အဆောက်အဦများဟာ foramen Magnum ၏အဆင့်ထက်အများကြီးနိမ့်သည်။ Anomaly ၏ဒုတိယအမျိုးအစားထဲမှာလက်ရှိ caudal dislocation ဖြစ်ပါတယ် ပု medulla oblongata ၏, တီကောင်၏အောက်ပိုင်းအစိတ်အပိုင်းများနှင့် IV ventricle နှင့်အတော်လေးမကြာခဏ hydrocephalus ဖွံ့ဖြိုး။ အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါက posterior fossa ၏ကြမ်း offset အားလုံးဦးနှောက်ဖွဲ့စည်းပုံအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာသည်တတိယအမျိုးအစား, အလွန်ရှားပါးသောဖြစ်ပါတယ်။ စတုတ္ထအမျိုးအစားကကိုယ်စားပြုတာဖြစ်ပါတယ် cerebellar hypoplasia ။ ဘဝနှင့်ကိုက်ညီမှုမရှိသည့်ဖြစ်ရပ်အများစုအတွက်ကွဲလွဲချက်များ၏စတုတ္ထနှင့်တတိယအမျိုးအစားများ။

၏ရောဂါဗေဒ - အမှုပေါင်း 80% ခုနှစ်, အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါ syringomyelia ရောဂါဖြစ်ပါတယ် ကျောရိုး ဦးခေါင်းခွံနှင့်ကျောရိုး၏သားအိမ်ခေါင်းဒေသ၏ဖျက်မှု posterior fossa ချုံ့ကဖွဲ့စည်းသောကျောရိုး၏ cyst ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ ဤအ cyst ၏ရှေ့မှောက်တွင်တိုးတက်သော myelopathy များ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သည်။

အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါ: လက္ခဏာများ

ရောဂါ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံကိုအောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်:

• လည်ပင်းနှင့် occipital ဒေသများရှိနာကျင်မှု, နှာချေခြင်းသို့မဟုတ်ချောင်းဆိုးသည့်အခါတိုးပွါးရာ;
• အပူချိန်နှင့်နာကျင်မှု sensitivity ကိုအဖြစ်အထက်ခြေလက်အင်္ဂါကြွက်သားအစွမ်းသတ္တိကိုလျှော့ချ;
• ကိုယ်လက်အင်္ဂါ spasticity;
• သင်၏ဦးခေါင်းလှည့်အားဖြင့်ပိုမိုဆိုးရှားမူးဝြေခင်း, မပျက်, unsteadiness, ဗျာဒိတ်ရူပါရုံတွေလိုပဲအမြင်နှင့်အရည်အသွေးယုတ်လျော့လေ၏။

အလွန်ပြင်းထန်သောဖြစ်ရပ်များတွင်ရောဂါလက္ခဏာ, (အသက်ရှူကျပ်) အသက်ရှူခြင်းဤကာလတိုချုပ်ရာရန် pharyngeal တုံ့ပြန်မှုများနှင့်လျင်မြန်စွာ၏အားနည်း align ၏အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုများ မျက်စိကို။

အချို့ကိစ္စများတွင်အာနိုး Chiari Anomaly မဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်နိုင်ပြီးရောဂါရှာဖွေလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများကာလအတွင်းအခွင့်အလမ်းအားဖြင့်လုံးဝကိုတွေ့ရှိခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါ၏ရောဂါဟာသားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာအရိုးသုံးခုရှုထောင်ပြန်လည်တည်ဆောက်ရေးနှင့် occipital အရိုးနှင့်အတူ MR ပုံရိပ်နှင့်ကွန်ပျူတာ tomography သုံးပြီးထွက်ယူသွားတတ်၏။

အာနိုး-Chiari syndrome ရောဂါ: ကုသမှု

တာဝန်ပေးကုသမှုလူနာနှင့်ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ်မူတည်ပါသည်။ ခေါင်းကိုက်ခြင်းနှင့်နာကျင်မှု၏အခြားအမျိုးအစားများအဖြစ်ကဤမူလတန်းကျောင်းလက္ခဏာတွေအတွက်သင့်ဆရာဝန်နာကျင်မှုဆေးဝါးနှင့်ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ-ups အကြံပြုလိမ့်မည်။ တားဆီးသို့မဟုတ်ပင်စစ်ဆင်ရေးတစ်ခုနှောင့်နှေးနိုငျသော Anti-inflammatory မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုယူပြီးတဲ့အခါမှာတချို့ကလူနာတွေကိုကယ်ဆယ်ရေးသတင်းထုတ်ပြန်ခဲ့သည်။

အများစုကတော့, ကုသမှု, ဆရာဝန်တွေခွဲစိတ်မူမမှန်ဖြုန်းဖို့လိုလားကြပါတယ်။ အဆိုပါစစ်ဆင်ရေးကျောရိုးနှင့်ဦးနှောက်ဖွဲ့စည်းပုံနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၏တည်ငြိမ်၏အပြောင်းအလဲများကို၏တိုးတက်မှုရပ်တန့်ဖို့ပါပဲ။ ထွက်တင်ဆောင်လိုက်တဲ့အခါအောင်မြင်တဲ့ခွဲစိတ် vmeschatelstva သိသိသာသာကျောရိုးနှင့် cerebellum အပေါ်ဖိအားလျော့နည်းစေ, အဖြစ် CSF ထွက်သွားပြန်လည်ထူထောင်။ hydrocephalus ရှိခြင်းအပေါ်မူတည်ကြောင်းစစ်ဆင်ရေးအမျိုးမျိုးနည်းစနစ်ရှိပါသည်။ ခွဲစိတ်၏ပျမ်းမျှကြာချိန်နှစ်နာရီမှတစ်ဝက်ဖြစ်ပါသည်, ပြန်လည်ထူထောင်ရေးကာလကိုငါးမှခုနစ်ရက်ပေါင်းကြာပါသည်။