Amyloidosis - ကဘာလဲ? Amyloidosis: အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ကုသ, ရောဂါ

Amyloidosis - ကဘာလဲ? ထိုသို့ amyloid - တိကျတဲ့ပရိုတိန်း-polysaccharide ပစ္စည်းဥစ္စာအမျိုးမျိုးတစ်ရှူးများနှင့်အင်္ဂါများတွင်ရသောဖွဲ့စည်းရေးနှင့်အစစ်ခံပရိုတိန်းဇီဝြဖစ်တဲ့ရောဂါ။

ရောဂါ၏ဖှံ့ဖွိုးတိုးတ

အဆိုပါ reticuloendothelial system ထဲမှာပရိုတင်းပေါင်းစပ်ချိုးဖောက်အတွက် - (ကျွန်တော်ပြီးသားမြင်ကြပြီဒါကြောင့်ကဘာလဲဆိုတာ) amyloidosis ဖွံ့ဖြိုး။ အဆိုပါ ပလာစမာ ပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်းတစ်ခုစုဆောင်းခြင်းဖြစ်ပါသည်။ ဤရွေ့ကားပရိုတိန်းမရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့မိမိကိုယ်ကို antigen ဖြစ်ကြပြီး autoantibodies ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းနှင့်ဆင်တူကာတည့်မှုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။

ထို့နောက်ထို antigen မှပဋိပစ္စည်းများနှင့် grubodispersionnye ပရိုတိန်း precipitate တုံ့ပြန်။ amyloid ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းကတည်းက။ ဤသည်ပစ္စည်းသင်္ဘောနံရံများနှင့်ကွဲပြားခြားနားသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအပေါ်အပ်နှံသည်။ တဖြည်းဖြည်းနဲ့စုဆောင်း, amyloid ကိုယ်ခန္ဓာ၏အသေခံခြင်းစေပါတယ်။

amyloidosis အမျိုးအစားများ။ အကြောင်းပြချက်

amyloidosis အတော်ကြာမျိုးရှိပါတယ်။ ရောဂါ၏အကြောင်းရင်း amyloidosis အဘယ်အမျိုးအစားပေါ်တိုက်ရိုက်မှီခိုသည်။ ဒါဟာဘာလဲ? ခွဲခြား amyloid fibrils ရှိရေးသောအခြေခံပရိုတိန်း, အဆိုအရထွက်ယူသွားတတ်၏။ အောက်ကရောဂါအမြင်များဖြစ်ပါသည်။

1. မူလတန်း amyloidosis (AL-amyloidosis) ။ ဘယ်အချိန်မှာပလာစမာထဲမှာယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးလုပ်ငန်းကိုယ်ခန္ဓာ၏အမျိုးမျိုးသောတစ်ရှူးများတွင်အခြေချနေထိုင်နိုင်ကြသည်ထားတဲ့ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ immunoglobulin အလင်းသံကြိုး, ပေါ်လာပါသည်။ အလားတူပဲပလာစမာဆဲလ်တွေအတွင်းမှာပြောင်းလဲသွားတယ် မျိုးစုံ myeloma ၏, Waldenströmရဲ့ macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia ။
2. secondary amyloidosis (AA ကို-amyloidosis) ။ ဤကိစ္စတွင်အသည်းပရိုတိန်း alpha-globulin အလွန်အကျွံလွှတ်ပေးရန်လည်းမရှိ။ နာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်းအတွက်ဖန်တီးသောဤစူးရှသောအဆင့်တွင်ပရိုတိန်း။ ဤသည်ထိုကဲ့သို့သောအဆစ်အဆစ်, ငှက်ဖျား, အဖြစ်အမျိုးမျိုးသောရောဂါများအတွက်ဖြစ်နိုင် bronchiectasis, osteomyelitis, နူနာ, တီဘီ။
3. မိသားစု amyloidosis (AF-amyloidosis) ။ ဒါဟာ autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုအမွေဥစ္စာနှင့်အတူတစ်ဦးမျိုးရိုးလိုက်တဲ့ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဒါဟာအစမြေထဲအဖျားပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းသို့မဟုတ် paroxysmal poliserozita မိသားစုဟုခေါ်သည်။ အဖျား, ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု, အရေပြားအဖု, အဆစ်နှင့် pleurisy ၏ဖြစ်ပျက်မှု၏ဤအနာတိုက်ခိုက်မှုထုတ်ဖော်ပြောကြားခဲ့သည်။
4. အဆိုပါ Dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis) ။ ဒါဟာကျန်းမာတဲ့လူတွေအတွက်ပရိုတိန်း beta ကို-2 microglobulin MHC ကျောက်ကပ်ဖြင့်စွန့်ပစ်သည်နှင့် hemodialysis အတွက် filtered မဟုတ်ဘူး, ဒါကြောင့်ခန္ဓာကိုယ်အတွက်၎င်း၏စုဆောင်းခြင်းကြောင်းဆိုတဲ့အချက်ကိုအတူချိတ်ဆက်နေသည်။
5. AE-amyloidosis ။ ထိုသို့သောသိုင်းရွိုက်အဖြစ်ကင်ဆာအချို့ကိုပုံစံများ, ဖွံ့ဖြိုးဆဲဖြစ်ပါတယ်။
6. အိုမင်းသော amyloidosis ။

ရောဂါလက္ခဏာ

ဘယ်အချိန်မှာ "Amyloidosis" ရောဂါလက္ခဏာများ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုသိုက်များ၏ဒေသခံပေါ်မူတည်သည်။ အဆိုပါအစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း၏ရှုံးနိမ့်မှုနှင့်အတူကျယ်ဝန်းသောလျှာ, ချို့ယွင်းမျို function ကို, ချုပ်သို့မဟုတ်ဝမ်းလျှောရှုလေ့လာနိုင်ပါတယ်။ အူသို့မဟုတ်အစာအိမ်အတွက်အကြိတ်-amyloid သိုက်ရှိပါတယ်ဖြစ်နိုင်သည်။

၌လည်းညှိုးငယ်ခြင်းနှင့်အဆင်မပြေတဲ့ခံစားမှုဖြင့်လိုက်ပါသွားအူ၏ amyloidosis ပျော့ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုဖြစ်နိုင်သည်။ ပန်ကရိယအားဖြင့်ဒဏ်ခတ်လြှငျ, ပန်ကရိယမှာကဲ့သို့တူညီသောရောဂါလက္ခဏာများကိုတင်ပြသည်။ အသည်းဒဏ်ရာ, သိမ်းယူမှု, အသားဝါအန်, ပျို့, လေချဉ်တက်ခြင်းက၎င်း၏တိုးလေ့လာတွေ့ရှိလျှင်။

အောက်မှာဖေါ်ပြတဲ့အတိုင်း Amyloidosis အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပေါ်လာသော:

• အသံပြာသောစကားသံ;
• ချောင်းဆိုးရင်ကျပ်လက္ခဏာတွေ;
• အဆုတ်ကင်ဆာ amyloidosis ။

အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအာရုံကြောစနစ်၏ amyloidosis အတွက်ပေါ်ပေါက်စေခြင်းငှါ:

• ခြေလက်အင်္ဂါ, ထုံ (အရံ polyneuropathy) တွင်အာရုံခံစားမှု tingling သို့မဟုတ်မီးရှို့သဖြင့်,
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း, မူးဝြေခင်း,
• sphincter မမှန် (ဆီးမထိန်းနိုင်, fecal) ။

Amyloidosis - ငါတို့သည်ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့ကြသည်အဘယ်အရာကို၎င်း၏အကြောင်းရင်းများနှင့်ရောဂါလက္ခဏာတွေ။ ယခုငါတို့ရောဂါရောဂါဘယ်လိုကြည့်ရှုနှင့်အဘယ်သို့ဆိုင်နည်းလမ်းများကုသမှုမတည်ရှိ။

ရောဂါရှာဖွေရေး

amyloidosis ကဲ့သို့သောရောဂါများတွင်ရောဂါရှုပ်ထွေးဖြစ်ပါတယ်။ ဓာတ်ခွဲခန်းများနှင့်ဟာ့ဒ်ဝဲသုတေသနများကခန့်အပ်ခဲ့သည်။

ဓာတ်ခွဲခန်းလေ့လာမှုများတွင်သွေး၏အထွေထွေသုံးသပ်ချက်ကို, leukocytes ESR အတွက်တိုးလေ့လာတွေ့ရှိခြင်းနှင့် platelet အရေအတွက်လျော့နည်းသွားသည်။ ဆလင်ဒါ, leukocytes နှင့် erythrocytes - ဆီးပရိုတိန်း၏အထွေထွေခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာအနည်အနှစ်များထဲမှာလက်ရှိဖြစ်ပါတယ်။ coprogram အတွက်ကစီဓါတ်, အဆီနှင့်ကြွက်သားမျှင်ပမာဏကိုတင်ပြ။ အသည်းကိုတွေ့ရှိရပါသည်အတွက်ထိုအသွေးဇီဝဓါတုဗေဒတစ်ခုတိုးလာလက်စထရော, bilirubin, alkaline များ phosphatase ဖော်ပြခဲ့တယ်။

မူလတန်းဆီးထဲမှာ amyloidosis နှင့်သွေးပလာစမာထဲမှာ amyloid ၏မြင့်မားသောအကြောင်းအရာပြသခဲ့သည်။ ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများအတွင်းအလယ်တန်းတဲ့အခါမှာနာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်းလက္ခဏာကိုပြသ။

ဒါ့အပြင်အခြားအအဖြေရှာတဲ့အစီအမံလုပ်ဆောင်သွားရန်:

• X-Ray စာမေးပွဲ;
• (ကသံသယနှလုံးတိုက်ခိုက်မှု၏ဖြစ်ရပ်အတွက်) echocardiography;
• ဆိုးဆေးများနှင့်အတူအလုပ်လုပ်တဲ့ assay;
• ခန္အလောင်းများကို။

ကုသမှု

ရောဂါအထဲက-လူနာကုသမှုယူသွားတတ်၏အခါ။ Amyloidosis, ထိုကဲ့သို့သောနာတာရှည်ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာပျက်ကွက်တစ်ခုသို့မဟုတ်ဆေးရုံများတွင်ကုသပြင်းထန်နှလုံးပျက်ကွက်အဖြစ်အလေးအနက်အခြေအနေများ, ရှိပါတယ်ရသော။

မူလတန်း amyloidosis အတွက်အစပိုင်းတွင်ဤကဲ့သို့သော "ကလိုရို" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine" အဖြစ်မူးယစ်ဆေးဝါးများခန့်အပ်ခဲ့သည်။

အလယ်တန်း amyloidosis အတွက်နောက်ခံရောဂါ, ဥပမာ, osteomyelitis, တီဘီ, pleural empyema et al ဆက်ဆံပါ။ , amyloidosis အားလုံးရောဂါလက္ခဏာတွေမကြာခဏရောဂါပျောက်ကင်းပြီးနောက်ပျောက်ကွယ်သွားခြင်းဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါကျောက်ကပ် hemodialysis ၏ရလဒ်အဖြစ်ဖွံ့ဖြိုးလျှင်, ထိုကဲ့သို့သောလူနာ peritoneal Dialysis လွှဲပြောင်းဖြစ်ပါတယ်။

ဝမ်းလျှော Binder ၏အမှု၌ထိုကဲ့သို့သော "ဘစ်စမတ် subnitrate," သို့မဟုတ် adsorbing အေးဂျင့်အဖြစ်ဆေးဝါးများ, ကိုအသုံးပြုခဲ့သည်။

သူတို့ကအစလက်ခဏာကုသမှုဖြစ်နိုင်သည်:

• ဖိအားကိုလျှော့ချကြိုတင်ပြင်ဆင်မှု;
• ဗီတာမင်, Diuretics ဆီး;
• ပလာစမာသှငျး, etc

ထို့အပွငျကလျှောက်ထားခြင်းနှင့်ခွဲစိတ်ကုသမှုနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါသရက်ရွက်၏ amyloidosis ဟာကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကို၏ဖယ်ရှားရေးပြီးနောက်ဆုတ်ခွာစေနိုင်သည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်, ဒီလူနာများ၏အခြေအနေတစ်ခုတိုးတက်မှုမှဦးဆောင်နှင့် amyloid ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းလျှော့ချပေးပါတယ်။

အစာ

Amyloidosis စဉ်ဆက်မပြတ်တဲ့အစားအစာလိုအပ်သည်။ နာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါ၏ဖှံ့ဖွိုးတိုးနှင့်အတူဆားစားသုံးမှုကန့်သတ်သင့်ပါတယ်, ဒီလိုအသား, ငါး, ဥအဖြစ်ပရိုတိန်းအစားအစာများ။ နာတာရှည်ဖွံ့ဖြိုးဆဲခဲ့လျှင် နှလုံးပျက်ကွက်, ဆား၏အစားအစာ, သောက်သည်နှင့် Pickled အစားအစာများကနေဖယ်ထုတ်လိုက်ရပါမည်။

နှလုံး amyloidosis

ဤရောဂါကိုလည်း amyloid Cardiomyopathy ကိုလို့ခေါ်ပါတယ်။ amyloid အစစ်ခံသူ၏ဖွံ့ဖြိုးရေးဆိုင်ရာနှင့်အတူ myocarditis အတွက်ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်, pericarditis, endocarditis, သို့မဟုတ်အဆိုပါ aorta ၏နံရံများနှင့်သွေးကြောဆိုင်ရာသွေးလွှတ်ကြောပေါ်မှာ။ ဒီနှလုံးရောဂါများအတွက်အကြောင်းပြချက်မူလတန်း amyloidosis, အလယ်တန်းသို့မဟုတ်မိသားစုဖြစ်နိုင်သည်။ မကြာခဏနှလုံး amyloidosis - ကအထီးကျန်ရောဂါမရှိ, ကအဆုတ်, ကျောက်ကပ်, အူသို့မဟုတ်သရက်ရွက်၏ amyloidosis နှင့်အတူအပြိုင်အတွက်ဖွံ့ဖြိုးဆဲဖြစ်ပါတယ်။

နှလုံး amyloidosis ၏လက္ခဏာများ

မကြာခဏဤရောဂါ၏လက္ခဏာများ hypertrophic Cardiomyopathy ကိုသို့မဟုတ်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါနှင့်ဆင်တူသည်။ ကနဦးအဆင့်မှာ, ရောဂါလက္ခဏာတွေမရေဖြစ်ကြသည်။ တစ်ရှူးနှင့်မူးဝြေခင်း၏ရောင်ရမ်းခြင်း, အချို့သောကိုယ်အလေးချိန်ဒေါသထွက်စေပြီးပင်ပန်းနွမ်းနယ်တွေ့ကြုံခံစားနိုင်ပါစေ။

အဆိုပါချွန်ထက်ယိုယွင်းပျက်စီးလာများသောအားဖြင့်မည်သည့်စိတ်ဖိစီးမှုသို့မဟုတ်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါကူးစက်ပြီးနောက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ထိုနောက်မှပုံမှန်အားဖြင့်နှလုံးနာကျင်မှုအမျိုးအစား angina pectoris, ပုံမမှန်ခြင်း, သိသာဖော, အသက်ရှူမမှန်ခြင်း, အသည်းပျတိုးပေါ်လာပါသည်။ သွေးပေါင်ချိန်ပုံမှန်အားဖြင့်လျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။

ဒီရောဂါလျှင်မြန်စွာဖြစ်စဉ်များနှင့်၎င်း၏ထူးခြားသောအင်္ဂါရပ်ကုထုံးဖို့ခုခံ (ခုခံ) ဖြစ်ပါသည်။ ပြင်းထန်သောဖြစ်ရပ်များတွင်လူနာ ascites (အတွင်းအရည်များစုဆောင်းခြင်းကိုတွေ့ကြုံခံစားစေခြင်းငှါ ဝမ်းဗိုက်လိုင်) သို့မဟုတ် pericardial effusion ။ ကြောင့် amyloid မှအကှေ့ bradycardia ဖွံ့ဖြိုး infiltrates ။ ဤသည်ရုတ်တရက်သေခြင်းသို့ဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ်။

သဘောတား

စိတျနှလုံးမှာဆငျးရဲသားဟောကိန်း amyloidosis ။ ဤရောဂါအတွက်ပိတ်ဆို့မှုကိုနှလုံးပျက်ကွက်တဖြည်းဖြည်းဖြစ်စဉ်များနှင့်သေခြင်းအံ့ဆဲဆဲဖြစ်ပါတယ်။ ရုရှား၌ဤကိစ္စကိုကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းခြင်းမရှိအထူးပြုစင်တာများလည်းမရှိ။