Klippel-Trenaunay-Weber ၏ syndrome ရောဂါဆိုတာဘာလဲ?

သင်သိသည့်အတိုင်းမွေးဖွားချို့ယွင်းချက်မိဘများအနေဖြင့်မျိုးရိုးဗီဇအပေါ်လွန်သို့မဟုတ် embryogenesis ၏ချိုးဖောက်မှုကနေပျေါပေါကျနေကြသည်။ ကွဲလွဲချက်များဆိုတစ်ရှူးသို့မဟုတ်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုထံမှထုတ်ပေးနိုင်ပါသည်။ အများစုကတော့သူတို့ကချက်ချင်းမွေးဖွားပြီးနောက်တွေ့ရှိ, ဒါပေမယ့်တစ်ခါတစ်ရံအများကြီးနောက်ပိုင်းတွင်မိမိကိုယ်ကိုထင်ရှားစွာပြ။ ဥပမာတစ်ခုဟာမွေးရာပါ Anomaly ဖြစ်ပါတယ် syndrome ရောဂါ, Klippel-Trenaunay-Weber နဲ့။ ဒီရောဂါဟာသွေးကြောစနစ်၏တစ်ဦးရောဂါဗေဒကိုရည်ညွှန်းသောကြောင့်အဓိကအားဖြင့်အောက်ခြေလက်သွေးကြောသက်ရောက်သည်။

များစွာသောအခြားမွေးရာပါကွဲလွဲချက်များမတူဘဲ, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ရောဂါဘဝတွေအတွက်ကျေးဇူးအလျှင်းမပြုဘဲဟောကိန်းရှိနိုင်ပါသည်။ သူဟာရောဂါအချိန်မီခွဲစိတ်ကုသမှုအားဖြင့်အောင်မြင်ခဲ့သည်။

ရောဂါဗေဒ: syndrome ရောဂါ, Klippel-Trenaunay-Weber - ကဘာလဲ?

နှင့် Klippel Trenaunay - ကပထမဦးဆုံးနှစ်ဦးကိုသိပ္ပံပညာရှင်များအားဖြင့်ဖော်ပြထားခဲ့သည်သောအခါရောဂါ, 20 ရာစုအစောပိုင်းကတည်းကလူသိများခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ နောက်ပိုင်းဒေါက်တာ Weber နဲ့ဒီရောဂါအကြောင်းသတင်းအချက်အလက်ခဲ့ပြီးသားကဆက်ပြောသည်။ osteogipertrofichesky သွေးပြန်ကြော nevus - ဒါဟာရောဂါအခြားအမည်ရှိကြောင်းလူသိများသည်။

syndrome Klippel-Trenaunay-Weber နဲ့ ယောက်ျားလူဦးရေအကြားတွင်အဓိကအားဖြင့်တွေ့ရှိခဲ့ပါတယ်။ ယခုအချိန်တွင်မှာအမြစ်ရောဂါအကြောင်းရင်းနှင့်၎င်း၏ရောဂါအကြောင်းသတင်းအချက်အလက်မလုံလောကျပါပဲ။ အဆိုပါရောဂါဗေဒ၏အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေခြေထောက်ပေါ် (Nevis), ကွဲပြားခြားနားသောအချင်းနိမ့်ခြေလက် varicosity ကျယ်ပြန့် "လုံးထှကျရှိလာပါ" ဖြစ်ပါသည်။ လက်တွေ့ပုပ္ပနိမိတ်နှင့်တွေ့ရှိရပါသည်၏ပြင်းထန်မှု၏အစောပိုင်းဖှံ့ဖွိုးတိုးနေသော်လည်းအချို့ကိစ္စ၌, syndrome ရောဂါကု သ. ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကအားသာချက်သွေးကြောခွဲစိတ်နည်းစနစ်၏လယ်ပြင်တွင်အသစ်အပေါ်ပေါက်ရေးကိုကျေးဇူးတင်အောင်မြင်နေသည်။

ထိုပြဿနာများ၏အကြောင်းတရားများ

ရောဂါ (100 ခန့်လွန်ခဲ့တဲ့နှစ်ပေါင်း) အတော်လေးမကြာသေးမီကဖော်ပြထားခဲ့သည်ကတည်းက၎င်း၏ etiology အကြောင်းကိုအဘယ်သူမျှမယုံကြည်စိတ်ချရသောသတင်းအချက်အလက်များသည်လက်ရှိတွင်လည်းမရှိ။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာအများအပြားသီအိုရီ Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆဲရသောအရသိရသည်ရှိပါတယ်။ မိသားစုသမိုင်းနှင့်ဆက်စပ်ရောဂါ၏အကြောင်းရင်း။ ဒါဟာအဓိက etiological အချက်အဆိုပါမျိုးဗီဇ mutation ကြောင်းနားလည်သဘောပေါက်ထားပါသည်။ အခြားသီအိုရီအရ, ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းအစောပိုင်းကိုယ်ဝန်အတွက် embryogenesis ၏ချိုးဖောက်မှုအတွက်တည်ရှိသည်။ သဘာဝပတ်ဝန်းကျင်အကြောင်းအချက်တွေရဲ့သြဇာလွှမ်းမိုးမှုအောက် (ဓာတုအဆိပ်သင့်, စိတ်ပညာစိတ်ခံစားမှုစိတ်ဖိစီးမှု, ဓါတ်ရောင်ခြည်ထိတွေ့မှု) aplasia သွေးပြန်ကြောစနစ်အားတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျလည်းကူးစက်အေးဂျင့်များနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ ဒီသီအိုရီအရ, ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းကိုယ်ဝန်စဉ်အတွင်းမိခင်ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာပိတ်မိနေဘက်တီးရီးယားဒါမှမဟုတ်ဗိုင်းရပ်စ်ဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံလွှာ

ရှိနှင့်ပြီးသားသိသာသည့်ရောဂါ Klippel-Trenaunay-Weber ၏ပထမဦးဆုံးသရုပ် ဟာမွေးကင်းစကလေးများကာလ။ ရှားပါးကိစ္စများတွင်, သူတို့ကနောက်ပိုင်းမှာပေါ်လာ - ကလေးဘဝ၌တည်၏။ ရောဂါ၏ဂန္ထဝင်ရောဂါလက္ခဏာတွေကအောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများနေသောခေါင်းစဉ်:

1. Angioma - ပင့်ကူအစက်အပြောက်။ အများစုကတော့သူတို့ကတဦးတည်းခြေထောက်ပေါ်ရရှိနိုင်ဖြစ်ကြပြီးကြီးမားတဲ့ဧရိယာကိုဖုံးလွှမ်း။ Angiomas အရောင်အလင်းထဲကမှောင်မိုက်ခရမ်းရောင်မှကွဲပြားလိမ့်မည်။ အလွယ်တကူပျက်စီး၏ "စာ" တွင်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအကြောင်းအချက်များ (ပွတ်တိုက်မှု, သက်ရောက်မှု) အသားအရေရဲ့သြဇာလွှမ်းမိုးမှုအောက်မှာ, သွေးထွက်ရှိသေး၏။
2. မျက်နှာပြင်၏ခြေထောက်၏ Varicose သွေးပြန်ကြော။ ဒီဇာတ်ကောင်များ၏လက်တွေ့သရုပ် - အောက်ပိုင်းခြေလက်များ၏ tortuosity, thickened, တိုးမြှင့်ရောဂါတန်ဆာ။
3. ဘေးဒဏ်သင့်ခြေထောက်၏ Hypertrophy ။ နက်ရှိုင်းသောသွေးပြန်ကြောများနှင့်အချင်းအတွက်၎င်းတို့၏ပြန့်ပွားခြေလက်တိုး၏ဒဏ်ရာကြောင့်။ အချို့ကိစ္စများတွင်အရိုး၏လုပ်ငန်းစဉ်များနှင့် system ပေါ်တွင်ဖြစ်ပါသည်။ ထိုအခါထိခိုက်နစ်နာခြေထောက်ကျန်းမာကိုယ်လက်အင်္ဂါထက်ပိုရှည်ဖြစ်နိုင်သည်။

တစ်ခါတစ်ရံရောဂါ၏ထူးခြားချက်တစ်ခု (ဥပမာ, varicose အပေါ်ယံသွေးပြန်ကြော) ပြင်ပမှထင်ရှားသို့မဟုတ်မပေးပါ။ အချို့ကိစ္စများတွင်, ရောဂါဗေဒလျှင်မြန်စွာဖြစ်စဉ်များနှင့်ပင်စည်နှင့်အအထက်ပိုင်းခန္ဓာကိုယ်မှစှနျးတို့မှရရှိသော၏ရှုံးနိမ့်။

ရောဂါရှာဖွေရေး

သံသယရှိသူ Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ရောဂါကျယ်ပြန့် Angioma အားဖြင့်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဤသည်လက္ခဏာကိုပထမဆုံးပေါ်လာသည်။ နောက်ပိုင်းတွင် varicose သွေးပြန်ကြောနှင့်ကိုယ်လက်အင်္ဂါများ hypertrophy နေဖြင့်ဝင်ရောက်ခဲ့သည်။ ဤရောဂါ၏လက္ခဏာအင်္ဂါရပ် - ဦးတည်းတဖက်သတ်ရှုံးနိမ့်။ သငျသညျဓာတ်ခွဲခန်းနှင့်ဆာရောဂါရှာဖွေရေးထွက်သယ်ဆောင်တဲ့ရောဂါသံသယလျှင်။ ပထမဦးစွာ ultrasound နှင့်အောက်ပိုင်းခြေလက်အင်္ဂါများ Doppler ultrasound ဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ ဒီရောဂါ၏တစ်ဦးကအင်္ဂါရပ်သွေးပြန်ကြောဖိအားများနှင့်နှလုံးလှုပ်ရှားမှုအကြားဆက်စပ်မှုမရှိခြင်းဖြစ်ပါသည်။ ဒါဟာဝိသေသ venography စဉ်အတွင်းတစ်ဖြောင့်မျဉ်းကြောင်းများကထင်ဟပ်နေသည်။

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: ရောဂါများကုသမှု

ရောဂါပပျောက်ရေးနက်ရှိုင်းသောသွေးကြောများ၏ဖျက်ဆီးခြင်း၏ဒီဂရီပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အဆိုပါရှောင်ကွင်းတစ်ခုသိသိသာသာကျဉ်းဖျော်ဖြေနေသည်အတူ။ အဓိကဗီယင်နာကြီးမားသောဧရိယာလုပ်ကြံလျှင်, ရေယာဉ်ဒြပ်ပစ္စည်းကိုအစားထိုးဖန်ဆင်းတော်မူ၏။ တစ်ဦးအပိုဆောင်းကုသမှုအဖြစ်ချုံ့အတွင်းခံအဝတ်အစားဝတ်ထား, sclerotherapy (မူးယစ်ဆေးဝါးများ "Trombovar", "ဝိန်း Fibro") လျှောက်လွှာတင်ခဲ့တယ်။ ဒါ့အပြင် anticoagulants (ဆေး "warfarin") ၏စဉ်ဆက်မပြတ်ဧည့်ခံရန်လိုအပ်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်သွေးကြောခွဲစိတ်တဲ့လေဆာရောင်ခြည်နှင့်အတူဖျော်ဖြေနိုင်ပါသည်။