ဗွန် Willebrand ရဲ့ရောဂါ

Angiohemophilia, ဒါမှမဟုတ်, (လည်းသူမ၏ "atrombotsitopenicheskaya purpura" အကြောင်းကိုစာဖြင့်ရေးသား) အခြားစကား, ဗွန် Willebrand ရဲ့ရောဂါ - သွေးရောဂါသွေးခဲစနစ်အတွက်ကျဆင်းခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာနှင့်တစ်ဦး autosomal ကြီးစိုးသို့မဟုတ်စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ automno အတွက်အမွေဆက်ခံသည်။ 1000: ဒီရောဂါဗေဒ 1 ကြိမ်နှုန်းနှင့်အတူတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါသက်တမ်း နေမကောင်းလူများလျှော့ချပေမယ့်တစ်ဦးအသက်အန္တရာယ်သွေးထွက်ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေအမြဲရှိမပေးပါ။

ဤရောဂါ၏အကြောင်းရင်းသင်္ဘော၏နံရံတွင်ပါရှိသောသီးခြားပစ္စည်းဥစ္စာ (ဗွန် Willebrand အချက်) ၏မရှိခြင်းပင်ဖြစ်သည်နှင့်အသွေးကိုခဲစနစ်၏အချက် VIII (antihemophilic globulin သို့မဟုတ်တစ်ဦး) ၏ stabilizer နှင့်သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးအဖြစ်အစေခံရန်။ သွေးကြောမြို့ရိုးမှပြီးစိတ်ပျက် platelet ကော်၏ရလဒ်အဖြစ်အချင်းချင်းတယောက်ကိုတယောက်နှင့်အတူ၎င်းတို့၏ agglutination, လျှော့ချ, အသွေးဆဲလ်အရေအတွက်နှင့်ခဲသွေးထွက်အချိန်တိုးတက်လာခဲ့သည်။

von Willebrand ရဲ့ရောဂါအများအပြားအမျိုးအစားများရှိနေပါတယ်။

အမျိုးအစား 1 မပြောင်းလဲဓာတုဖွဲ့စည်းမှုနှင့်အတူဗွန် Willebrand အချက်တစ်ခုမလုံလောက်သောအရေအတွက်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာရောဂါလူနာများ၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 75% ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အမွေ Autosomal ကြီးစိုးပုံစံ။

type 2. အဆိုပါပြောင်းလဲမှုများကိုပုံမှန်အသွေးသည်ပြင်းအားအတွက်ဗွန် Willebrand အချက်၏ Spatial ဖွဲ့စည်းပုံမှာအကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ ဆေးခန်းလူနာ 5-15% အတွက်လေ့လာသည်။ ထောက်ပံ့အများအပြားမျိုးကွဲ (A, B, M, N က) ။ အမွေဥစ္စာကိုလွှမ်းမိုးနှစ်ဦးစလုံး autosomal စီးဆင်းနှင့်စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ autosomal နိုင်ပါတယ်။

type 3 အခက်ခဲဆုံးစီးဆင်းနေသောပုံစံ။ ဒါဟာပလာစမာ vWF (ပုံမှန်၏ထက်နည်း 10%) တွင်အချက်တစ်ခုကအရမ်းနိမ့်အဆင့်အထိဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ လူနာထက်နည်း 5% ရောဂါ။ အမွေကိုတစ်ဦး autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ၌တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Platelet အမျိုးအစား။ ကြောင့်အနေနဲ့ autosomal-ကြီးစိုးအမျိုးအစားအတွက်အမွေဆက်ခံဖြစ်ကြောင်းဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေလုပ်ဖို့, တစ်ဦးကိုချိုးဖောက် platelet အဲဒီ receptor ရှုပ်ထွေးသောဖွဲ့စည်းပုံဗွန် Willebrand အချက်မှ binding ရှိ၏။

အဆိုပါဝယ်ယူအမျိုးအစား။ ဒါဟာအသှေးကိုပလာစမာဗွန် Willebrand Factor အတွက် autoantibodies ၏အသွင်အပြင်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ autoimmune ဖြစ်စဉ်များ၏ရလဒ်အဖြစ်အသက်တာ၏သင်တန်းအတွက်ပေါ်ပေါက်။

ကြောင့်ဗွန် Willebrand ရောဂါတစ် multiform အမျိုးအစားများကိုလည်းမရှိဆိုတဲ့အချက်ကိုငှါ, လက်တွေ့ရုပ်ပုံအလွန်ကွဲပြားခြားနားနေပေမည်။ သွေးလွန်ရောဂါ မိုးသည်းထန်စွာသားအိမ်နှင့်အတူဖြစ်ပေါ်ပြင်းထန်ပုံစံများမှသွေးထွက်နှာခေါင်းနှင့် gingival တစ်အများစုနေထိုင်ပြီးနှင့်အတူအပျော့စားပုံစံများအနေဖြင့်ကွဲပြားစေခြင်းငှါ အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းသွေးထွက်။ ကလေးတွေမှာတော့ရောဂါအရေပြားပေါ်တွင်နှာခေါင်းနှင့်မကြာခဏကွိတျထဲကနေအလိုအလျောက်သွေးထွက်သံသယနိုင်ပါသည်။ ရောဂါတို့ကိုအမွေခံရသောကတည်းကလိင်ခရိုမိုဇုန်းမှနှစ်ဦးစလုံးလေ့လာခြင်းတို့အတွက်တူညီသောနှိပ်များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေလိုက်နာခြင်းမရှိပါ။ အမျိုးသမီးများ, သို့သော်ကြောင့်သက်ရှိများ၏ဖွဲ့စည်းပုံအခြေခံဥပဒေများနှင့်ဇီဝကမ္မလက္ခဏာများရန်, ရောဂါသည်းခံဖို့ခက်သည်။ မကြာခဏ menorrhagia, ကိုရွှေ့ဆိုင်သွေးလွန်၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေ debilitating ဖွံ့ဖြိုး။ ဒီ post-hemorrhagic သွေးအားနည်းရောဂါပေါ်ပေါက်ရေးဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ်။ သေးငယ်တဲ့အခွင့်အလမ်း gemoartrozov မော်တာ function ကို၏လေးနက်သောချိုးဖောက်မှုများဦးတည်သွားစေပါဘူး, အစရှိပါသည်။

ဗွန် Willebrand ရောဂါရှာဖွေရေးမှာဘယ်လိုဆုံးဖြတ်မလဲ?

ဒါကမျှမျှတတလွယ်ကူသောလုပ်ငန်းစဉ်တခုဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါ၏ရောဂါသွေးကြောများ၏ပြည်နယ်အဆုံးအဖြတ်, မြောက်မြားစွာဆာနမူနာများ၏အခြေခံပေါ်မှာဖြစ်ပေါ်; ဗွန် Willebrand အချက်များ၏လှုပ်ရှားမှုအဆင့်သတ်မှတ်ပေးသောအသှေးကိုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ, သွေးခဲမြန်နှုန်း, သွေးပလာစမာထဲမှာ autoantibodies ရဲ့ဖြစ်နိုင်ချေရှိနေခြင်း။ ဒါဟာအမွေဥစ္စာနှင့်နောက်ဆက်တွဲသားစဉ်မြေးဆက်အတွက်ရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အန္တရာယ်၏သဘောသဘာဝကိုဆုံးဖြတ်ရန်မျိုးဗီဇအကြံပေးခြင်းမှအယူခံရန်လိုအပ်ပေသည်။

Willebrand ရဲ့ရောဂါသတ်သတ်မှတ်မှတ်နဲ့ Non-တိကျတဲ့နည်းလမ်းများ၏အခြေခံပေါ်မှာကုသနိုင်ပါသည်။ nonspecific ချဉ်းကပ်ကိုအသုံးပြုတဲ့အခါမှာစက်ပိုင်းဆိုင်ရာ ရပ်တန့်သွေးထွက်, ဒေသခံ haemostatics, aminocaproic အက်ဆစ် (အ fibrinolytic အသွေးသည်စနစ်၏လှုပ်ရှားမှုဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်) Dicynonum (Boost thrombogenesis) ။ ဘယ်အချိန်မှာတိကျတဲ့ကုထုံး coagulating အေးဂျင့်နှင့်အချို့သောခဲအချက်များဆံ့ထားတဲ့ kripretsipitatov ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။

ဒါကြောင့်ဗွန် Willebrand ရောဂါကာကွယ်တားဆီးဖို့ဖြစ်နိုင်မလား?

ကြိုတင်ကာကွယ်မှုအစီအမံနူးညံ့သိမ်မွေ့လေ့ကျင့်ခန်းအကြံပြုကြသည်အတိုင်း, ဒဏ်ရာအန္တရာယ်အဖြစ်မိသားစု၏ဆှစေဉျမြိုးဆကျသစ်ပင်, ရောဂါသယ်ဆောင်သောအဖွဲ့ဝင်များ၏ကလေးတစ်ဦးထင်မတိုင်မီသုတေသနသယ်ကြဘူး။